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Hintergrund: MacTel Typ II ist eine neurodegenerative Erkrankung der Makula mit einer zugrundeliegenden metabolischen Störung im Serin-Stoffwechsel in den Zellen der äußeren Netzhaut. Hierbei kommt es vor allem zu einer Schädigung der Müllerzellen und einem Untergang der Photorezeptoren (PR) – sichtbar im OCT in einem Verlust der ellipsoiden Zone (EZ loss). Die namensgebenden vaskulären Veränderungen scheinen sich sekundär zu entwickeln. Diese beinhalten auch, dass sich durch den PR-Verlust Neovaskularisationen (NV) in der äußeren Netzhaut ergeben, die nach dem Kontakt mit dem RPE zu Hyperpigmentierungen und häufig zu retinochorioidalen Anastomosen führen. In OCTA sind diese „outer retina NV“ gut nachweisbar und zeigen sich im OCT als „Outer Retina associated Hyperreflectivity“ (ORaH). Da diese eventuell bei zukünftigen Therapien (CNTF-Trial) prognostisch von Bedeutung sein können, wurde die Bedeutung und Progression dieser Veränderungen in der vorliegenden Pilotstudie untersucht.

Patienten und Methode: Bei 106 Patienten mit MacTel Typ II konnten ORaH im OCT gefunden werden. Bei Patienten mit mehrjährigen OCTs wurden die ORaH bezüglich Präsenz und Größe im OCT sowie des Erscheinungsbildes in der OCTA analysiert und mit dem EZ loss korreliert.

Ergebnisse: Bezüglich der Größe der ORaH im OCT und der OR-NV im OCTA zeigt sich eine große Variabilität, wobei eine langsame Zunahme der Größe über die Zeit zu beobachten war. Sowohl die Präsenz als auch die Progression der ORaH korrelierte mit der Größe und Zunahme des EZ loss. Zudem waren ORaH und OR-NV nur selten mit exsudativen Veränderungen assoziiert.

Schlussfolgerung: Der zunehmende PR-Verlust bei MacTel Typ II geht häufig mit der Entwicklung von ORaH und OR-NV einher. Diese zeigen ihrerseits eine langsame Größenzunahme, führen aber nur selten zu exsudativen Veränderungen.