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Hintergrund: Die Skleritis wird den seltenen entzündlichen Augenerkrankungen zugeordnet. Dabei geht die nekrotisierende Verlaufsform der Skleritis im Gegensatz zur nichtnekrotisierenden Skleritis (30%) in bis zu 90% der Fälle mit einer assoziierten Systemerkrankung einher, überwiegend aus dem rheumatischen Formenkreis. Das Vorliegen einer Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener, GPA) bei bekannter Skleritis ist dabei sehr wahrscheinlich. Die GPA ist gekennzeichnet durch eine fokal nekrotisierende granulomatöse Entzündung der kleinen und mittleren Gefäße und kann potenziell lebensbedrohlich verlaufen. Somit stellt die Skleritis als mögliche Erstmanifestation einer systemischen Erkrankung für den Augenarzt eine diagnostische und interdisziplinäre Herausforderung dar.

Methoden: Wir berichten über eine 79-jährige Patientin mit einer einseitigen nekrotisierenden Skleritis im Sinne einer Frühmanifestation bei einer bis dahin unbekannten GPA. Die systemische Verdachtsdiagnose wurde bei rein ophthalmologischer Symptomatik im Rahmen intensiver Diagnostik im selben stationären Aufenthalt gestellt. Im Zuge der ambulanten rheumatologischen Kontrolluntersuchungen wurde zunächst eine rheumatische Erkrankung ausgeschlossen.

Ergebnisse: Erst ein knappes dreiviertel Jahr später wurde die Verdachtsdiagnose einer GPA durch die Rheumatologen bestätigt und erfolgreich eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat eingeleitet.

Schlussfolgerung: Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit bei der Diagnostik und Therapie der GPA ist unabdingbar und wird unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur diskutiert. Die Diagnosebestätigung durch die Rheumatologen und die darauffolgende Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mit Methotrexat spielten eine essentielle Rolle in Hinblick auf das Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko der Patientin.