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Hintergrund: Um das Auftreten vaskulärer Veränderungen bei Makulären Teleangiektasien Typ 2 (MacTel) zu untersuchen und ihre mögliche Progression zu beschreiben, wurden die Gefäßmuster in verschiedenen Netzhautschichten mittels optischer Kohärenztomographieangiographie (OCT-A) analysiert und die Befunde mit den Veränderungen in der optischen Kohärenztomographie (SD-OCT), basierend auf dem Ausmaß des Verlustes der ellipsoiden Zone (EZ), korreliert.

Methoden: 65 Teilnehmer (130 Augen) der MacTel Study Group in Münster und eine gesunde Kohorte (20 Augen) wurden mittels Optovue XR Avanti OCT-A untersucht. Nach Segmentierung des oberflächlichen Kapillarnetzwerks, des tiefen Kapillarnetzes und der äußeren Netzhaut (OR) wurde die Flussdichte mit der Optovue-Software analysiert. Anschließend wurden die Bilder exportiert und mit dem automatisierten Matlab-Programm (Mathworks) analysiert. Vier Parameter (Gesamtgefäßlänge, Anzahl der Gefäßäste, Anzahl der Gefäßsegmente und fraktale Dimension) wurden anhand der erstellten Gefäßskelettierungen (im ETDRS-Grid) untersucht. Zusätzlich wurden lineare und Flächenmessungen der Verlust der ellipsoiden Zone (EZ-Verlust) an SD-OCT-Volumen-Scans durchgeführt.

Ergebnisse: Um den Schweregrad der Erkrankung zu klassifizieren, wurden die MacTel Patienten auf einer SD-OCT-Krankheitsskala bewertet (Grad 1 = kein EZ-Verlust; Grad 2 = EZ-Verlust temporal zur Fovea; Grad 3 = EZ-Verlust einschließlich Fovea und die Region nasal zur Fovea). Die Flussdichte und die Gesamtlänge des Gefäßes zeigten nur geringe Unterschiede zwischen gesunden Augen und MacTel –Patienten (p = 0,2071), aber insbesondere die Anzahl der Gefäßäste und -segmente sowie die fraktalen Dimensionswerte präsentierten eine signifikante und fortschreitende Reduktion der oberflächlichen und tiefen Kapillarnetzwerke insbesondere im temporalen, aber auch im nasalen und gesamten ETDRS-Grid (p = <0,0001). Darüber hinaus zeigte die äußere Retina ein progressives Vorhandensein von hyperreflektivem Material sowie assoziierten vaskulären Mustern in der OCT-A bei Augen mit fortgeschrittenem Krankheitsstadium.

Schlussfolgerungen: In der SD-OCT ist der Schweregrad von MacTel durch einen progressiven EZ-Verlust gekennzeichnet, der als einfache klinische ";Krankheitsschweregrad-Skala"; verwendet werden kann. Darüber hinaus ermöglicht die OCT-A die Visualisierung und Quantifizierung von Gefäßmustern mit mathematischen Methoden. Der morphologische Verlauf der Erkrankung korrelierte signifikant mit fortschreitenden vaskulären Veränderungen, insbesondere hinsichtlich der Anzahl der Gefäßäste und -segmente sowie der fraktalen Dimension. Dies legt nahe, dass sich der Schweregrad der neurodegenerativen und neurovaskulären Veränderungen parallel entwickelt und dass die Analyse und Quantifizierung der vaskulären Veränderungen in den oberflächlichen und tiefen Kapillarnetzwerken ein zusätzlicher Parameter für zukünftige Behandlungsversuche werden kann.