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Das kongenitale Glaukom ist eine seltene, aber schwere Erkrankung die unbehandelt zur Erblindung führt. Neben dem primär kongenitalen Glaukom können sekundär kongenitale Glaukome bei mesodermalen Dysgenesien des Auges oder syndromalen Erkrankungen auftreten. Während das primär kongenitale Glaukom meist sporadisch auftritt, liegt bei sekundären Glaukomen häufiger ein autosomal-dominanter Erbgang der Grunderkrankung vor.

Wichtigstes klinisches Zeichen ist die Vergrösserung des Augapfels (Buphthalmus) und ein Hornhautödem. Bei klinischem Verdacht muss eine ausführliche, zeitnahe Untersuchung -in der Regel als Narkoseuntersuchung- in Operationsbereitschaft in einem entsprechenden Zentrum erfolgen. Die Diagnostik umfasst insbesondere: Augendruckmessung, Visus, Skiaskopie, Hornhautdurchmesser, Inspektion der Hornhaut (Trübungen, Haab-Linien), Hornhautdicke, Gonioskopie (dysgenetische Kammerwinkelstrukturen, Barkanmembran), Achsenlänge (US Biometrie), Funduskopie (cup-disc-Ratio > 0.3 nur bei <5% der gesunden Kleinkinder).Bei der Narkoseuntersuchung muss die Augendruckmessung möglichst schnell nach der Narkoseeinleitung erfolgen, da die Narkosemittel teils erheblichen Einfluss auf den Augendruck haben.

Neben dem Ausschluss anderer okulärer Fehlbildungen muss eine Mitbeurteilung in der Kinderklinik zum Ausschluss einer syndromalen Grunderkrankung erfolgen.

Die primäre Therapie des kongenitalen Glaukoms ist chirurgisch. Die Trabekulotomie bzw. Goniotomie gilt als Eingriff der ersten Wahl. Durch die Verwendung eines Mikrokatheters mit 360°- Sondierung des Schlemmschen Kanals und einer 360°-Trabekulotomie kann der Eingriff ggf. kontrollierter erfolgen. Bei der (adjunktiven) medikamentösen Therapie sind systemische Nebenwirkungen besonders zu beachten. Pilokarpin und Alpha-Agonisten (Apnoe, zentralnervöse Nebenwirkungen) sind kontraindiziert. Neben der Augendrucksenkung ist einen intensive orthoptische Betreuung notwendig um das Risiko einer hochgradigen Sehbeeinträchtigung zu minimieren.