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179. Versammlung des Vereins Rheinisch-Westfälischer Augenärzte

Verein Rheinisch-Westfälischer Augenärzte

03. - 04.02.2017, Essen

Fallbeispiel: Tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik bei Schnyder Hornhautdystrophie

Meeting Abstract

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  • L. Aßfelder - Dortmund
  • M. Kohlhaas - Dortmund

Verein Rheinisch-Westfälischer Augenärzte. 179. Versammlung des Vereins Rheinisch-Westfälischer Augenärzte. Essen, 03.-04.02.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. Doc17rwa010

doi: 10.3205/17rwa010, urn:nbn:de:0183-17rwa0101

Veröffentlicht: 2. Februar 2017

© 2017 Aßfelder et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund: Die Schnyder Hornhautdystrophie ist eine seltene, meist beidseitige, in frühen Jugendjahren beginnende Hornhauterkrankung. Diese ist durch eine autosomal-dominante Vererbung gekennzeichnet. Die Ursache liegt in einer Mutation im UBIAD1-Gen (1p36.22), die mit einer Lipidstoffwechselstörung der Keratozyten einhergeht. Die Hornhaut weist meist eine beidseitige, subepitheliale bis ins Stroma reichende Trübung mit kristallinen Einlagerungen (in 50%) und gleichzeitiges Vorliegen eines Arcus lipoides auf. Die Schnyder Hornhautdystrophie ist mit einer Hyperlipoproteinämie assoziiert.

Methode: Eine 57-jährige Patientin stellte sich mit Verschwommensehen und subjektiver Sehverschlechterung vor. Bestkorrigierter Visus OD 0.4 und OS 0.3. Im Untersuchungsbefund sind beidseitig zentral liegende, subepitheliale bis ins Stroma reichende kristalline Einlagerungen und ein Arcus lipoides erhoben worden. Nach Vertiefung der Familienanamnese konnte eine familiäre Vorbelastung eruiert werden. Nach ausführlicher Literaturrecherche wurde ein Zusammenhang zur Untersuchung von Prof. Dr. Walter Lisch im Jahr 1977 hergestellt, der bereits den Hornhautbefund der damals 19-jährigen Patientin beschrieben und die Diagnose einer kristallinen Schnyder Hornhautdystrophie gestellt hat. Der Stammbaum der Patientin zeigte einen autosomal-dominanten Erbgang. Die Therapie erfolgte in Form einer tiefen anterioren lamellären Keratoplastik und führte beidseitig zu einem Visusanstieg (OD 0.63, OS 0.8)

Schlussfolgerung: Die tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik ist neben der perforierenden Keratoplastik als Therapieoption einer Schnyder Hornhautdystrophie geeignet. Ein Rezidiv in Form von Kristalleinlagerungen im Transplantat bleibt bei der Patientin abzuwarten.