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Hochauflösende in vivo Bildgebung bei White-Dot-Syndromen mittels Simultaner Konfokaler Scanning Laser Ophthalmoskopie und Spectral Domain-OCT
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Veröffentlicht: | 10. März 2010 |
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Hintergrund: Die heterogene Gruppe der White-Dot-Syndrome (WDS) umfasst unter anderem die Akute Posteriore Multifokale Plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE), das Multiple Evanescent White Dot Syndrome (MEWDS) und die Punctate Inner Choroidopathy (PIC). Histopathologische Untersuchungen dieser seltenen Erkrankungen sind kaum verfügbar und korrespondierende morphologische Veränderungen grösstenteils unbekannt. Mittels neuer bildgebender Verfahren können mikrostrukturelle morphologische Korrelate in vivo bestimmt werden.
Methoden: Wir untersuchten Patienten mit APMPPE, MEWDS und PIC. Die Diagnose wurde anhand der Anamnese und typischer klinischer und angiographischer Befunde gestellt. Die charakteristischen Fundusveränderungen wurden mittels simultaner konfokaler Scanning Laser Ophthalmoskopie (cSLO) und spectral domain optischer Kohärenztomographie (SD OCT, 870 nm, 40.0000 A Scans/Sekunde, Spectralis HRA-OCT, Heidelberg Engineering) evaluiert. Hyperreflektive Banden im SD-OCT wurden anatomischen Schichten zugeordnet.
Ergebnisse: Bei allen Patienten fanden sich funduskopisch weißliche Läsionen in den äußeren Netzhautschichten in typischer Lokalisation und Größe. Bei PIC zeigten sich in der hochauflösenden OCT-Untersuchung prominente Läsionen erhöhter Reflektivität, welche durch den RPE/Bruchsche-Membran-Komplex bis in die äußere Körnerschicht ragten. In einer der Läsionen mit rupturierter RPE/Bruchschen Membran entwickelte sich eine choroidale Neovaskularisation. In anderen Läsionen war der RPE/Bruchsche-Membran-Komplex intakt. Die Läsionen bei PIC zeigten im Verlauf keine Regression. Im Gegensatz hierzu schien die Bruchsche Membran bei MEWDS und APMPPE durchgängig intakt. Bei MEWDS zeigte sich im Bereich der Läsionen eine Aufhebung der retinalen Struktur zwischen Pigmentepithel und äußerer Grenzmembran. Bei APMPPE reichten ähnliche Strukturänderungen bis an die äußere plexiforme Schicht. Bei MEWDS und APMPPE zeigte sich im Verlauf ein Rückgang der morphologischen Veränderungen.
Schlussfolgerungen: Simultane cSLO und SD-OCT-Untersuchungen ermöglichen eine quasi-histologische Untersuchung von Fundus-Pathologien in vivo. Dies erlaubt pathophysiologische Rückschlüsse und präzise morphologische Verlaufsbeobachtungen bei seltenen Erkrankungen wie den WDS.