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Mit den ersten Beschreibungen der sog. IgG4-assoziierten Erkrankung ab 2001 werden heute eine Reihe von Krankheitsbildern zusammengefasst, die früher als separate Entitäten galten: u.a. die autoimmune Pankreatitis, die sklerosierende Cholangitis, die Riedel’sche Struma, Küttner Tumor, Mikulicz Syndrom, Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose), der „Pseudotumor orbitae“ und viele andere. Diesen sehr verschiedenen Krankheitsbildern ist jedoch gemeinsam eine auffällige Histologie mit hohem Anteil IgG 4 positiver Plasmazellen und einer sklerosierenden Entzündungsreaktion mit obliterativer Phlebitis. Auch im Serum kann IgG 4 erhöht sein. Die Pathogenese dieses vielgestaltigen Krankheitsbildes ist unklar, typischerweise finden sich in mehreren Organen tumorartige Raumforderungen/Vergrößerungen. In 2/3 der Fälle besteht eine Beteiligung mehrerer Organe, am häufigsten betroffen sind die Orbitae (typischerweise Gld. lacrimalis bds.), Speicheldrüsen und Pankreas/Gallengangssystem.

Wegen der bildgebend (MRT) oft schwierigen Abgrenzung zu anderen entzündlichen Orbitaprozessen (Dakryoadenitis, endokrine Orbitopathie) aber auch zu Malignomen, kommt der bioptischen Klärung/Orbitabiopsie eine zentrale Rolle zu. Der histologische Nachweis eines hohen Anteils IgG 4 pos. Plasmazellen stellt den differentialdiagnos-tischen Goldstandard dar.

Therapeutisch sind orale Steroide meist gut wirksam. Da aber in der Regel Therapiedauern von nicht unter 6, eher 12-24 Monaten erforderlich sind, werden typischerweise steroidsparende Substanzen kombiniert (Methotrexat, Azathioprin, Mycofenolat-Mofetil). Auch Strahlentherapie oder der Einsatz von Biologica (z. B. Rituximab) kommen in Betracht.

Die Pathogenese des Krankheitsbildes ist unklar, histologisch und klinisch gibt es erhebliche Überlappungen zur sog. lymphoiden Hyperplasie und auch den Lymphomen, so dass eine langfristige Nachkontrolle dieser Patienten geboten erscheint.