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90. Versammlung des Vereins Rhein-Mainischer Augenärzte

Verein Rhein-Mainischer Augenärzte

04.11.2017, Marburg

Epitheliale rezidivierende Erosions-Dystrophie (ERED): Neue Erkenntnisse sowie klinische, histologische und genetische DD gegenüber anderen epithelialen Hornhautdystrophien

Meeting Abstract

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  • W. Lisch - Augenklinik und Poliklinik, Universitätsmedizin Mainz

Verein Rhein-Mainischer Augenärzte. 90. Versammlung des Vereins Rhein-Mainischer Augenärzte. Marburg, 04.-04.11.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. Doc20

doi: 10.3205/17rma20, urn:nbn:de:0183-17rma203

Veröffentlicht: 3. November 2017

© 2017 Lisch.
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Gliederung

Text

Es gibt eine Reihe von epithelialen, epithelial-stromalen sowie teilweise auch stromalen Hornhautdystrophien (HD) mit fakultativem Auftreten einer rezidivierenden Erosion. Die Ursachen hierfür beruhen auf unterschiedlichen Pathomechanismen. So besteht bei der „Epithelial Recurrent Erosion Dystrophy (ERED)“ eine COL17A1 Mutation, die zu einer Störung im Bereich der Hemidesmome führt. Die Hemidesmose gehören mit der Epithelialen Basalmembran und den Ankerfibrillen zum wichtigen epithelialen Adhäsionskomplex, der eine ausreichende Haftung des Epithels an die Bowman Lamelle gewährleistet. Es erscheint deshalb besser, dieses Krankheitsbild entweder als COL17A1 HD oder als Hemidesmosom HD zu bezeichnen, da ja auch bei den anderen Hornhautdystrophien mit rezidivierender Erosion der Befund von „ERE“ besteht. So führen die bei der „Epithelial Basement Membrane Dystrophy (EBMD)“ zu beobachtenden „maps“ und „fingerprints“ mit histologisch korrelierenden aberranten Basalmembranen zu einer Verdünnung und Desorganisation des Epithelverbandes mit konsekutiv rezidivierenden Erosionen. Die Meesmann HD zeigt punktiforme Epitheldefekte, die histologisch mit dem Aufbrechen der Mikrozysten an der Oberfläche korrelieren. Bei den sieben verschiedenen Epithelial-stromalen TGFBI HD kann die unterschiedliche Einlagerung pathologischer Proteine im Bereich des Epithels und vorderen Stomas zu rezidivierenden Erosionen führen. Dies ist in seltenen Fällen auch bei der Makulären HD möglich. Das seltene Auftreten von Schmerzen als Folge einer Erosion bei Fuchs endothelialer HD ist bedingt durch sekundäre Veränderungen des Epithels im Sinne von Berstung epithelialer Bullae.

Der unterschiedliche genetische und histologische Mechanismus rezidivierender Erosion bei den einzelnen Hornhautdystrophien sollte künftighin in ophthalmologischen Publikationen und Lehrbüchern klarer präzisiert werden.