gms | German Medical Science

Hintergrund: Die Assoziation von monoklonaler Gammopathie + Hypercuprämie + spezifischem Hornhautbefund wurde in den USA publiziert. In Europa ist ein derartiges Krankheitsbild bisher nicht beschrieben worden.

Methoden: Spaltlampenuntersuchung einer jetzt 61-jährigen Patientin mit bilateralem Hornhautbefund im Rahmen einer seit 10 Jahren bestehenden benignen Gammopathie, auch als MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) bezeichnet.

Ergebnisse: Die Hornhauttrübung stellt sich als zentrale, gold-braune, diskoide Veränderung in Höhe der Descemet`schen Membran dar, die zuerst von uns als sehr ungewöhnliche MGUS-induzierte Keratopathie interpretiert wird. Die eingehende Literaturrecherche weist in insgesamt vier amerikanischen MGUS-Publikationen auf eine mögliche Erhöhung des Kupfer-Serums hin. Die anschließende Laboranalyse zeigte einen deutlich erhöhten Kupferwert im Serum unserer Patientin.

Schlussfolgerungen: Eine Affinität zwischen dem Immunoglobulin und Kupfer ist bekannt. Bei der Pat. besteht eine seltene Assoziation von MGUS + Hypercuprämie + Kupfer-spezifische Trübung im Bereich der Descemet`schen Membran. DD gegenüber dem Kayser-Fleischer`schen Ring beim Morbus Wilson. Bei dem vorgestellten Krankeitsbild handelt es sich um ein Syndrom. Entsprechend dem Erstbeschreiber, Richard Alan Lewis aus Houston, schlagen wir vor, das Krankheitsbild als LEWIS-Syndrom zu bezeichnen.