gms | German Medical Science

Die „Cornea Society“ gründete im Jahre 2005 ein internationales Komitee von 17 Mitgliedern aus USA, Asien und Europa, mit der Auflage, eine neue Klassifikation der Hornhautdystrophien (HD) zu erstellen, die den aktuellen klinischen, histologischen und genetischen Wissenstand widerspiegeln sollte. Bei der Erarbeitung der Klassifikation mussten zahlreiche Fehleinschätzungen korrigiert werden, die in der vergangenen internationalen Literatur bei den einzelnen Formen von HD gemacht wurden. Trotz der wichtigen molekulargenetischen Ergebnisse im Hinblick auf Chromosomen-Lokalisation und Identifizierung des Gens und entsprechender Mutationen erfolgte die Unterteilung der HD weiterhin nach der anatomisch hauptsächlich betroffenen Schicht innerhalb der Hornhaut. Für jede der über 25 verschiedenen Formen von HD wurde eine präzise und aktuelle Vorlage (sog. „template“)erstellt, die eine Zusammenfassung der klinischen, histologischen und genetischen Befunde ermöglichte. Der jeweilige wissenschaftliche Kenntnisstand einer Form von HD wurde in Bezug auf Klinik, Histologie und Genetik in vier verschiedene Kategorien unterteilt, um den Evidenzgrad im Hinblick auf die Autonomie der betreffenden HD aufzuzeigen. Im Jahre 2008 wurde die neue internationale Klassifikation der HD in englischer und spanischer, in 2011 auch in deutscher Sprache veröffentlicht.

Getreu dem Motto, dass gute Klassifikationen regelmäßig überarbeitet werden müssen, um die aktuelle klinische Realität widerzuspiegeln, wurde in den letzten 3 Jahren von dem IC3D-Kommitte eine Revision erarbeitet, die Anfang 2015 wieder in Cornea publiziert wird [1]. Folgende wesentliche Änderungen wurden vorgenommen: (1) Die sog. Bowman-Layer-Dystrophien wurde in die neuen „TGFBI Epithelial-Stromalen Dystrophien“ integriert. (2) Die sog. 10q24 Thiel-Behnke CD (TBCD) wurde eliminiert. (3) Die sog. Grayson-Wilbrandt CD (GWCD) wurde eliminiert. (4) Die Franceschetti corneal dystrophy, die Dystrophia Smolandiensis und die Dystrophia Helsingladica wurde zu den EREDs (Epithelial Recurrent Erosion Dystrophies) zusammengefasst. (5) Das sog. Meretoja Syndrom wird nicht mehr als LatticeCorneal Dystrophy type 2 bezeichnet. (6) Die sog. Congenital hereditary endothelial dystrophy type 1 wird als Eponym der Posterior polymorphous dystrophy interpretiert und von der Klassifikation entfernt. Die bisherige CHED2 wird zukünftig als CHED klassifiziert.

Alle Autoren und Reviewer sind aufgefordert, sich bezüglich der Manuskriptgestaltung zum Thema Hornhautdystrophien an die jeweils aktuellste IC3D-Klassifikation zu halten.