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29. Jahrestagung der Retinologischen Gesellschaft

Retinologische Gesellschaft

17. - 18.06.2016, Berlin

Effekt von Everolimus bei TSC-assoziierter Augenbeteiligung

Meeting Abstract

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  • Shideh Schönfeld - Universitäts-Augenklinik Charité Berlin
  • R. Gordes - Universitäts-Augenklinik Charité Berlin
  • A. M. Joussen - Universitäts-Augenklinik Charité Berlin

Retinologische Gesellschaft. 29. Jahrestagung der Retinologischen Gesellschaft. Berlin, 17.-18.06.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. Doc16rg37

doi: 10.3205/16rg37, urn:nbn:de:0183-16rg377

Veröffentlicht: 16. Juni 2016

© 2016 Schönfeld et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund: Der tuberöse Sklerose Komplex (TSC) ist eine seltene Erkrankung, bei der es durch eine fehlerhafte Regulation des sogenannten mTOR-Signalwegs zu einem übermäßigen Zellwachstum und damit zur Entstehung von Tumoren kommt. Am Auge können retinale Astrozytome beobachtet werden. Adäquate Therapien zur Verkleinerung dieser Veränderungen gibt es bisher nicht. Die weltweite Zulassungsstudie von Everolimus, einem mTOR-Inhibitor, hat erstmals gezeigt, dass der Einsatz bei Patienten mit TSC-assoziierten Nierentumoren, subependymalen Riesenzellastrozytomen und Hautknötchen das Tumorvolumen deutlich reduzieren kann. Am Auge wurde die Wirksamkeit des Medikaments bisher nicht untersucht.

Methoden: Vor diesem Hintergrund wurde in der vorliegenden Arbeit die Wirksamkeit des Medikaments Everolimus mit der Fragestellung, ob es am Auge ebenfalls zu einer Veränderung des Befundes führt, untersucht. Einschlusskriterien waren Patienten über 18 Jahre mit TSC-Augenbeteiligung, bei denen Everolimus i. R. von Nierentumoren seit mind. 6 Monaten eingeleitet wurde.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 11 Patienten zwischen 18 bis 63 Jahren in einem Zeitraum von 2 Jahren beobachtet. Anhand von Fundusfotos/-zeichnungen wurden die flachen, unscharf begrenzten Phakome sowie die sog. Maulbeer-Form festgehalten. Die Prominenz wurde mittels Ultraschallsonographien und OCT gemessen. Diese betrug bis zu 2,9 mm. Bei keinem der von uns untersuchten Patienten kam es nach Einnahme von Everolimus zu einer Veränderung des Fundusbefundes im Hinblick auf die Ausdehnung. Die Prominenz war unter der Einnahme von Everolimus bei Patienten, die gut untersuchbar waren, gering rückläufig. Neue Hamartome traten nicht auf. Bei einer Patientin, die zusätzlich eine retinale Vaskulitis zeigte, kam es nach Einnahme von Everolimus nicht zu einer Reduktion der fluoreszenzangiogrphisch erhobenen Exsudate.

Schlussfolgerung: Bislang gab es keine Studie, die den Einfluss von Everolimus bei TSC-Erkrankungen am Auge untersucht hat. Weitere multizentrische Studien sind erforderlich, um festzustellen, ob sich Therapieoptionen am Auge durch veränderte Einnahme von Everolimus oder analogen Präparaten ergeben.