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Hintergrund: CADASIL (zerebrale, autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie) ist eine hereditäre Gefäßerkrankung, die durch Infarkte, Demenz und Leukenzephalopathie charakterisiert ist. Ziel der Studie war die Darstellung retinaler Gefäßveränderungen bei CADASIL-Patienten mittels hochauflösender bildgebener Verfahren.

Methoden: Konfokale Scanning Laser Ophthalmoskopie (cSLO), Spektral-domain optische Kohärenztomographie (SD-OCT), sowie Fluoreszenz- und Indocyaningrünangiographien wurden in 28 Augen von 14 CADASIL-Patienten durchgeführt. Drei Methoden zur Detektierung von retinalen Gefäßveränderungen wurden eingesetzt: die retinale Nervenfaserschichtdickenmessung (RNFL), eine semiautomatische Software basierend auf cSLO Bildern und eine manuelle Gefäßausmessung in der SD-OCT. Daten wurden verglichen mit gesunden, altersgematchten Probanden.

Ergebnisse: RNFL Messungen zeigten eine globale Verdickung von 105.2 µm (Kontrollgruppe: 98.4 µm; p=0.015). Die semi-automatische cSLO Messung ergab arterielle und venöse Gefäßdiameter von 102.5 µm (106.0 µm; p<0.001) bzw. 128.6 µm (124.4 µm; p<0.001). Die manuelle Gefäßausmessung im SD-OCT ergab erhöhte arterielle und venöse Gefäßdurchmesser von 138.7 µm (125.4 µm; p<0.001) bzw. 160.0 µm (146.9; p=0.003), sowie verdickte arterielle und venöse Gefäßwände von 27.4 µm (19.2 µm; p<0.001) bzw. 18.3 µm (15.7 µm; p<0.001) bei CADASIL-Patienten.

Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse der retinalen in-vivo Bildgebung spiegeln die bekannten pathophysiologischen Veränderungen in Gefäßen von CADASIL-Patienten wider. Die retinale Bildgebung könnte zukünftig als diagnostische Ergänzung bei Patienten mit CADASIL und anderen zentralen Mikroangiopathien dienen.