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Fallbericht: Seltener Nierentumor – Primäres renales Karzinoid in einer Hufeisenniere
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Veröffentlicht: | 23. April 2013 |
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Text
Fallvorstellung einer 59-jährigen Patientin mit einem primären Karzinoid der Hufeisenniere.
Methodik und Ergebnis: H.M. weibl. 59a
Anamnese: st. p. 2 x HWI, gelegentlich lumbales „Ziehen“, Hufeisenniere bekannt
Befunde: Harn L++, Sono: Blase fast leer, Hufeisenniere li wegen ausgeprägtem
Meteorismus nicht einsehbar >> CT veranlasst.
CT-Befund: Hufeisenniere mit solider KM aufnehmender Läsion 25 x 20 mm dorsale Parenchymlippe re mit Verkalkung, keine LK Vergrößerungen, keine Leber- oder Lungenherde.
Therapie: retroperitoneoskopische Nierentumorresektion in warmer Ischämie
Histologie: Nierenkeilresektat mit einem Tumor mit neuroendokriner Differenzierung, Gut differenziertes Karzinoid der Niere pT3a mit metaplast. Ossifikation
Ga-DOTATOC PET CT negativ, Klinisch beschwerdefrei
Schlussfolgerung: Primäres Karzinoid der Niere:
Extrem selten, Erstbeschreibung 1966, seither etwa 70 Fälle publiziert.
Wahre Inzidenz höher, Geschlechtsverteilung indifferent.
Häufung um das 50igste LJ (28 - 74),
Assoziation mit Hufeisenniere (18% - 25%) und renalen Teratomen (11%-14%)
ev. auch polycystischen Nieren (2%)
Pathogenese unklar
Hypothesen:
- Entstehung möglicherweise aus pluripotenten Stammzellen
- ektopes Gewebe der Neuralleiste im Hilusbereich wärend der Embryogenese
Bildgebung: Unspezifisch in CT und MRT, 30% mit Verkalkungen
Etwa 25% - 50% haben oder entwickeln Metastasen
Therapie: Chirurgisch radikale Entfernung
Chemotherapie keine Daten, Radiatio: palliativ.
5-Jahres-Überlebensraten: M0 65%; M+ 36%
Karzinoide exprimieren reichlich Somatostatinrezeptoren, daher Untersuchung mit radioaktiv markierten Somatostatin-Analoga:
In 111 DTPAOC(Octreotid) SPECT oder
Ga 68 - DOTATOC PET CT
Enges Follow up wird empfohlen