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Einleitung: Mit ca. 70 in der Literatur beschriebenen Fällen stellt die Neurofibromatose der Harnblase einen äußerst seltenen, benignen peripheren Nervenscheidentumor der Blasenwand dar. Wir berichten über einen 40-Jährigen mit einem Zufallsbefund einer großen vesikalen Raumforderung bei bekannter Neurofibromatose Typ I.

Material und Methoden: 4 Wochen nach transurethraler Resektion der Raumforderung stellte sich der Patient notfallmäßig mit ausgeprägter Makrohämaturie und Ausbildung einer Blasentamponade vor. Nach Tamponadenausräumung und Blutungskontrolle erfolgte eine Magnetresonanztomographie zur Erfassung der Befundausdehnung.

Ergebnisse: Es zeigte sich eine 6,2 x 5 cm große semizirkuläre Raumforderung der Harnblase mit Einbeziehung der Ureteren, der Prostatabasis und der rechten Samenblase (Abbildung 1 [Abb. 1]). Immunhistochemisch zeigten sich innerhalb des Stromas zahlreiche spindelzellige S 100-positive Zellen mit sowohl nukleärer als auch fokal deutlich zytoplasmatischer Anfärbbarkeit, die für das Vorliegen submukosaler Neurofibrome sprechen (Abbildung 2 [Abb. 2]). Wegen des jungen Patientenalters und fehlender sonstiger Beschwerden wurde bei infiltrativem Wachstum mit fehlender Option des Organerhalts initial auf eine chirurgische Exzision des Befundes verzichtet.

Schlussfolgerungen: Aufgrund der Seltenheit vesikaler Neurofibrome entsprechen die Behandlungsempfehlungen weitestgehend jenen anderer Blasentumore. Zur Diagnosesicherung ist eine transurethrale Resektion geeignet. Bei symptomatischen und lokal begrenzten Befunden wird eine Exzision empfohlen. Liegt jedoch ein infiltratives Wachstum vor, so kann eine induktive Therapie mit einem selektiven Inhibitor der Mitogen-aktivierten Proteinkinase-Kinase 1 und 2 initiiert werden.