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Einleitung: Neben einer erhöhten Inzidenz für ein „Growing Teratoma Syndrome“ und Spätrezidiven hat das Teratom in seltenen Fällen (6–8%) das Potential zur Entwicklung einer malignen somatischen Transformation (MST). Wir berichten über den Sonderfall eines 54-jährigen Patienten mit sarkomatöser Transformation im Rahmen seines dritten Tumorrezidivs.

Verlauf: Nach Diagnose eines metastasierten postpubertären Teratoms mit intermediärer Prognose erhielt der o.g. Patient im Jahr 2019 vier Zyklen PEB. Es schloss sich die Exstirpation eines supraclavikulären Lymphknotens links (12/2019) sowie eine retroperitoneale Lymphadenektomie (RLA) mit Orchiektomie links (01/2020) an (Histologie: Teratom ypT1, ypN2 (2/2), ypM1b, L0, V0, Pn0, Rx). Bei Teratom-Rezidiv erfolgte eine zervikale und retroclavikuläre Lymphadenektomie links (03/2020). Im Rahmen eines weiteren 3 cm großen paraaortalen Teratom-Rezidivs erfolgte eine erneute RLA (09/2020) mit komplikativem Verlauf (Pankreasfistel und Niereninfarkt links). Im Rahmen der Nachsorge (01/2021 und 05/2021) zeigte sich eine größenkonstante retroperitoneale Raumforderung von 3,8 cm. Gemäß des interdisziplinären Tumorboard-Beschlusses wurde eine engmaschige Nachsorge empfohlen. In der Bildgebung zeigte sich 09/2021 ein massiver Progress (ca. 18 cm) (s. Abbildung 1 [Abb. 1]), sodass eine CT-gesteuerte Biopsie durchgeführt wurde. In der Histologie bestätigte sich der Verdacht auf eine maligne somatische Transformation mit hochproliferativer sarkomatöser Differenzierung.

Histologisch entwickeln sich im Rahmen einer MST meist Sarkome (50%), primitive neuroektodermale Tumoren (PNET, 25%) und Adenokarzinome (20%). Prognostisch ist entscheidend, zu welchem Zeitpunkt der Erkrankung die MST auftritt. Im Gegensatz zu puren Teratomrezidiven liegt das 5-Jahres-Gesamtüberleben bei Vorhandensein einer MST in Teratomrezidiven bei nur 50%. Bei Patienten mit MST kann keine generelle Therapie-Empfehlung ausgesprochen werden; im Falle einer MST sollte die Therapie entsprechend der Histologie und Molekularbiologie der somatischen Malignität erwogen werden.

Schlussfolgerung: Die Diagnose einer MST sollte so frühzeitig wie möglich gestellt werden. Ein massiver Größenprogress, wie in unserem Fall gezeigt, kann ein wesentlicher Hinweis sein und sollte zu einer bioptischen Abklärung der Raumforderung führen. Derartige Patienten sollten in einem Zentrum mit ausgewiesener Erfahrung behandelt und in einem interdisziplinären Tumorboard besprochen werden.