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Fragestellung: Die autosomal dominant vererbte polyzystische Nephropathie (PKD) hat eine Penetranz von 100%. Da keine kausale Therapie vorliegt, führt der funktionelle Organverlust in 45% der Fälle zur Dialyse bzw. Nierentransplantation. Die Indikation zur uni- oder bilateralen Nephrektomie wird bei der Mehrzahl der Patienten durch anhaltende Schmerzsymptomatik, therapierefraktäre Hypertonie, Hämaturie, eingeblutete oder infizierte Zysten, bei Malignomverdacht oder zur Transplantationsvorbereitung gestellt. Der operative Zeitpunkt und Zugang werden kontrovers diskutiert. Wir analysierten retrospektiv unsere peri- und postoperativen Erfahrungen bei Patienten mit polyzystischen Nieren.

Methoden: Zwischen 01/2003 und 11/2014 führten wir bei 51 Patienten (32 m,19 w) mit PKD und terminaler Niereninsuffizienz eine unilaterale (n=37) oder bilaterale (n=14) Nephrektomie durch. Bei der bilateralen in n=11 Fällen zweizeitiges, in n=3 Fällen einzeitiges Vorgehen. Bei einzeitigem Vorgehen wurde eine Chevron-Inzision, bei zweizeitigem ein retroperitonealer Zugangsweg gewählt. Das Durchschnittsalter der Patienten lag bei 57 (45–69) Jahren. Indikationen für die OP waren Schmerzen (n=21), Makrohämaturie (n=11), Sepsis bzw. rezidivierende Infektionen (n=9), Transplantationsvorbereitung (n=6), eingeblutete Nierenzysten (n=4) und Tumorverdacht (n=6). An relevanten Komorbiditäten bestanden u.a. Hypertonie (n=26), renale Anämie (n=20) und HPT (n=19).

Ergebnisse: Bei 50 Patienten wurden 64 Nephrektomien durchgeführt mit einer mittleren OP-Zeit von 5,1 (1–5,2) Std. Es gab eine signifikante intraoperative Komplikation (Lebereinriss). Die durchschnittliche Präparatlänge betrug 39 (19–87) cm, das Gewicht 2,5 (0,6–22,3) kg. Histopathologisch lag in 5 der 6 Verdachtsfälle ein NCC, beim Rest die PKD vor. PKD. Es gab zwei revisionsbedürftige Komplikationen: n=1 Interkostalarterienblutung, n=1 nonokklusive mesenteriale Ischämie.

Schlussfolgerung: Patienten mit PKD haben mit Fortschreiten der Erkrankung und Dialysepflicht zunehmende Komorbiditäten und stellen für den operativ und postoperativ eine besondere Herausforderung dar. Es gibt jedoch zahlreiche Gründe zur Entfernung polyzystischer Nieren. Trotz gehäufter relevanter Komorbiditäten und erheblicher Organgröße lässt sich eine offen operative Nephrektomie hier mit sehr geringem Komplikationsrisiko durchführen.