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67. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.04. - 14.04.2018, Bremen

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Thyreotoxische hypokaliämische periodische Paralyse

Meeting Abstract

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  • Frederik Stephan - Helios Klinikum Kinderzentrum, Hildesheim, Deutschland
  • Darius Mielczarek - Helios Klinikum Kinderzentrum, Hildesheim, Deutschland
  • corresponding author presenting/speaker Bernd Kruse - Helios Klinikum, Neuropädiatrie, Hildesheim, Deutschland

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 67. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Bremen, 13.-14.04.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2018. Doc18ndgkj30

doi: 10.3205/18ndgkj30, urn:nbn:de:0183-18ndgkj302

Veröffentlicht: 12. April 2018

© 2018 Stephan et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Gliederung

Text

Einleitung: Periodische Paralysen sind seltene neurologische Krankheitsbilder, die gemeinsam mit den Myotonien in die Gruppe der sog. Kanalerkrankungen gehören. Während die Myotonien klinisch eher durch Muskelanspannungen auffallen, leiden Betroffene bei periodischen Paralysen unter schlaffen Lähmungen.

Patientenbeschreibung: Wir präsentieren einen Patienten mit zunehmender Lähmung beginnend in den Oberschenkeln seit einigen Stunden vor Aufnahme mit Ausbreitung auf die Beine, Rumpf und auch Arme; Gesichts-, Atem- und Schlundmuskulatur nicht betroffen. Der Patient ist zum Zeitpunkt der akuten Aufnahme nicht in der Lage zu stehen oder zu gehen, gibt Schmerzen im Rücken an; PSR bds. nicht auslösbar, ASR und MER der oberen Extremitäten erhalten; kann Beine nicht gegen die Schwerkraft anheben. Keine Sensibilitätsstörungen, Hirnnervenstatus unauffällig. Cardiopulmonal unauffällig. Seit einigen Tagen fragliche muskelkaterähnliche Beschwerden in beiden Oberschenkeln; am Vorabend kohlenhydratreiche Mahlzeit mit viel Popcorn und anschießend Burger.

Es erfolgten MRT des Kopfes und der Wirbelsäule sowie eine LP; dadurch gelang ein Ausschluss eines Guillain-Barré-Syndroms und einer ischämischen oder entzündlichen Ursache.

Laborchemisch fielen eine Hypokaliämie (Kalium: 2,0 mmol/l in venöser Bestimmung und Bestätigung in kap. BGA) und hyperthyreotische Stoffwechsellage bei vorbekannter Hashimoto-Thyreoditis unter Substitutionstherapie auf.

Zusammenfassung: Zu den Myotonien werden die congenitalen Formen Becker und Thomsen (Mutation im Chloridkanal) sowie die Kalium-sensitive Form und die Paramyotonie (beide Mutation im Natriumkanal Nav1.4) gezählt.

Die periodischen Paralysen werden in hyper-, hypo- und normokaliämische Formen unterteilt (Nav1.4); zusätzlich unterteilt man die hypokaliämischen Formen in Typ1 (Calciumkanal Cav1.1) und Typ2 (Nav1.4).

Darüber hinaus unterscheidet man eine thyreotoxische hypokaliämische periodische Paralyse (Kaliumkanal Kir2) und das sog. Andersen-Tawil Syndrom (Kaliumkanal Kir2.1) mit Herzbeteiligung.

Die klinischen Symptome mit einer plötzlich einsetzenden schlaffen Lähmung sollten differenzialdiagnostisch an eine periodische Paralyse denken lassen. Die weitere Differenzierung in die bei unserem Patienten vorliegende Unterform einer thyreotoxischen hypokaliämischen Form hat entscheidende therapeutische Konsequenzen.