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Darm- und Nierenbeteiligung bei Purpura-Schönlein-Henoch (PSH)
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Veröffentlicht: | 12. April 2018 |
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Bei der PSH (IgA-Vaskulitis) handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Autoimmunerkrankungen, bei der es zu Ablagerungen von IgA1-Komplexen im Bereich kleiner Gefäße kommt. Betroffene Organsystem sind Haut, Magen-Darmtrakt, Gelenke und Nieren. Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Form der Vaskulitis im Kindesalter.
Wir berichten über einen 6 Jahre alten Jungen, der – 5 Wochen nach Erstmanifestation einer PSH – erneut mit starken Bauchschmerzen erstmals in unserer Klinik vorstellig wurde. Bei dem Patienten bestand eine typische Purpura vor allem an den unteren Extremitäten, sowie eine Schwellung der Sprunggelenke. In einer auswertigen Klinik war im Vorfeld bereits eine Therapie mit Steroiden durchgeführt worden. Anlässlich der massiven, kolikartigen Bauchschmerzen führten wir eine Abdomen-Sonographie durch, die im Bereich des Zoekums eine kokardenartige Struktur zeigte. Während der Vorbereitungen für eine hydrostatische Desinvagination kam es zu einer spontanen Lösung der Invagination. Der Hämoccult war positiv. Im Urin zeigte sich zunächst nur eine kleine Proteinurie. 6 Wochen nach Erstmanifestation – die kutanen und gastrointestinalen Symptome, ebenso die Gelenkschwellungen waren rückläufig, dem Patienten ging es gut – zeigte sich im Rahmen einer Nachkontrolle eine große Proteinurie (3,3 g/g Protein/Kreatinin). In einer neuerlichen Vorstellung zur Planung der Nierenbiopsie war die Proteinurie spontan rückläufig und unter 2,0 g/g Protein/Kreatinin gefallen, so dass wir bei normwertigen Serumproteinen eine Therapie mit einem ACE-Hemmer initiierten.
Bei Kindern mit einer PSH und massiven Bauchschmerzen sollte immer auch an eine Invagination gedacht werden. Da eine mögliche Nierenbeteiligung häufig klinisch asymptomatisch verläuft, muss der Urin für mindestens 6 Wochen regelmäßig auf eine Eiweißausscheidung untersucht werden, um eine therapiebedürftige Proteinurie frühzeitig zu erkennen.