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Das mit Fieber und Organversagen einhergehende, potentiell lebensbedrohliche Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist pathophysiologisch nur teilweise verstanden. Es ereignet sich im Rahmen schwerer entzündlicher Erkrankungen und/oder infektiologischer Trigger, besonders bei Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus. Zur Diagnose eines MAS als Komplikation einer systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA) werden die 2005 publizierten und 2016 überarbeiteten Diagnosekriterien nach Ravelli et al. verwendet.

Wir haben 13 Episoden von Makrophagenaktivierungssyndromen ausgewertet, die in unserem Zentrum innerhalb von zwölf Jahren behandelt wurden. Todesfälle traten nicht auf. Betroffen waren fünf Mädchen und fünf Jungen im Alter von 6,3 bis 16,3 Jahren, davon erkrankten drei Patienten jeweils an zwei Episoden. Zehn Ereignisse entstanden im Rahmen einer sJIA (davon fünf bei oder unmittelbar nach Manifestation der Erkrankung), eines bei vermuteter sJIA (bislang ohne Arthritis), und zwei infektionsassoziiert. In acht Fällen waren die aktuellen Diagnosekriterien erfüllt, in drei weiteren Fällen die damals (vor 2016) geltenden Kriterien. Zwei Fälle wurden ohne Erreichen der Kriterien klinisch diagnostiziert.

Hinsichtlich der Laborparameter und der Schwere der klinischen Verläufe wiesen die Episoden große Unterschiede auf. Die unter Tocilizumab aufgetretenen Ereignisse präsentierten sich als mildere Verläufe mit weniger erhöhten Ferritinwerten. Die unter Steroidtherapie aufgetretenen Fälle zeigten selbst bei exzessiv hohem Ferritin eine Tendenz zu geringen weiteren Laborveränderungen.

Schlussfolgerung: Die aktuellen diagnostischen Kriterien für ein MAS im Rahmen einer sJIA scheinen – insbesondere bei Auftreten des MAS unter einer antientzündlichen Dauermedikation – teils nur unzureichend erfüllt zu werden, und bedürfen daher einer weiteren Prüfung.