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Vasculäre Malformationen (VM) finden sich in nahezu allen Regionen des Körpers und zeigen sich als angeborene Fehlbildung von Gefäßstrukturen. Somit finden sich venöse, arterielle oder lymphatische Malformationen, oft liegen auch Mischformen vor. Einige VM entwickeln sich aufgrund definierter Erbgänge und sind dann vasculärer Anteil umschriebener Syndrome wie z.B. beim Sturge-Weber-Syndrom oder beim Klippel-Trénaunay-Syndrom. Die meisten Befunde entstehen vermutlich als spontane Mutationen mit einer Vielzahl von Erscheinungsbildern. Diese reichen von einer flächig segmentalen Hautbeteiligung (naevus flammeus) über große subcutane lymphatische Raumforderungen (Hygroma colli) bis hin zu seltenen herdförmigen Arrosionen von Knochengewebe (Fallbeispiel). Klinische Bedeutung erlangen die VM vor allem als zunehmende Raumforderung mit entweder funktionellen oder kosmetischen Beeinträchtigungen im Kindesalter.

Die Diagnostik setzt interdisziplinäre Zusammenarbeit voraus und umfasst die Disziplinen (interventionelle) Radiologie, Kinderdermatologie und Kinderchirurgie. In der Diagnostik kommt vornehmlich die Dopplersonographie, die MRT-Angiographie und zum Teil auch die klassische Angiographie zum Einsatz.

Einige Befunde werden lediglich in ihrem Verlauf beobachtet oder symptomatisch behandelt (Klippel-Trénauay-Syndrom), bei anderen kommt eine Reihe verschiedener Interventionen zum Einsatz. Cutane uns subcutane Befunde sind durch Lasertherapie zu bessern (Farbstofflaser bei Naevi flammei oder ergänzende Laserbehandlung mit ND:YAG-Laser bei inkompletter Resektion von VM). Die meisten anderen Malformationen benötigen eine chirurgische Resektion, die so vollständig wie möglich sein sollte. Große makrozystische lymphatische Malformationen können dagegen sklerosiert werden (OK 432). Bei nicht operablen Formen der VM kommt schließlich eine interventionelle radiologische Sklerosierung infrage.

Wir berichten über unsere Erfahrungen im operativen Bereich aus den letzten 3 Jahren. Bei 37 Patienten erfolgten operative Resektionen der VM. Bei 3 Patienten konnte eine makrozystische Malformation erfolgreich mit OK-432 sklerosiert werden. Bei 2 weiteren Patienten wurde eine solche operativ reseziert. Ein Kind mit einer inoperablen Malformation im Hals- und Schulterbereich wurde kürzlich in einer ersten Sitzung auswärts radiologisch interventionell sklerosiert. Bei über 100 Patienten wurden Naevi flammei durch die Kollegen der pädiatrischen Dermatologie mit dem gepulsten Farbstofflaser aufgehellt.