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Die chronische Obstipation ist in der Pädiatrie ein häufiges Krankheitsbild, dessen symptomatische Therapie oft unbefriedigend ist.

Die Einführung enzymhistochemischer Untersuchungen an nativen Gewebeproben des Darmes hat in den vergangenen Jahren eine Vielzahl verschiedener Krankheitsbilder sichtbar werden lassen.

Beim aperistaltischen Syndrom sind, abgesehen vom klassischen Morbus Hirschsprung, die aplastische Desmose (Mikrokolon Megacystis Syndrom) und der ultrakurze Hirschsprung als neue Krankheitsbilder dazu gekommen.

Unter dem Bild des hgypoperistaltischen Syndroms verbergen sich als häufigste Ursache die Hypoganglionose des Plexus myentericus. Daneben findet sich der Reifungsrückstand des enteralen Nervensystems, die atrophische Desmose als Folge einer abgelaufenen nekrotisierenden Enterocolitis oder eines Morbus Crohn, die myogene Architekturstörung der muskulären Darmwand, die Ganglioneuromatose, die intestinale neuronale Dysganglionose (IND), die Myopathie und die diätetische Obstipation. Bei der Hypogangliomatose unterscheiden wir die atrophische, hypoplastische und oligoneuronale Form.

An Hand von Schleinmhautbiopsien des distalen Rektums und an laparoskopisch gewonnenen seromuskulären Biopsien, ist eine zuverlässige histopathologische Diagnose möglich, welche in der Regel die Basis für eine kurative, chirurgische Intervention bildet.