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Hintergrund: Wir berichten von einem in der 35. Schwangerschaftswoche geborenen Jungen mit Trisomie 21, der im ersten Lebensjahr wegen wiederholter obstruktiver Atemwegsepisoden sowie einer Pneumonie auffiel.

In der konventionell-radiologischen Diagnostik zeigte sich thorakal eine persistierende Verdichtungszone ventrobasal rechts. Im sagitalen Strahlengang sowie sonografisch ergaben sich keine weiterführenden Befunde.

Bronchoskopische fand sich einzig eine protrahierte bakterielle Bronchitis durch Staphylokokkus aureus.

Bei ausbleibender Besserung Durchführung einer thorakalen Computertomografie.

Methoden: Fallbericht.

Ergebnisse: In der Schnittbilddiagnostik dringender Verdacht auf herniertes Lebergewebe im Sinne einer sternokostalen Zwerchfellhernie (Morgagni). Nach laparskopischer Korrektur unauffälliger Röntgen-Thorax.

Angeborene Zwerchfellhernien (CHD = Congenital diaphragmatic hernia) treten bei partiellem oder totalem Fehlen des Zwerchfells auf. Die Inzidenz beträgt 1:2000 bis 1:5000 Geburten. Die anatomische Lage ist überwiegend posterolateral (Foramen Bochdalek/Hiatus pleuroperitonealis) sowie sehr selten sternokostal (Foramen Morgagni). Über die Entstehung der Zwerchfelllücken während der Embryonalentwicklung gibt es keine einheitliche Meinung. Die Morgagni-Hernien werden in der Regel nebenbefundlich entdeckt. Sie können aber auch bereits bei Geburt eine Atemstörung verursachen. Ebenso verursachen sie gehäuft auftretende Atemwegsinfektionen und gastrointestinale Beschwerden. Wegen der Gefahr einer Torquierung wird auch in oligo- oder asymptomatischen Fällen die operative Korrektur empfohlen.

In der Literatur gibt es Hinweise auf eine Assoziation zwischen einer Trisomie 21 und dem Vorliegen einer Morgagni-Hernie. In der Untersuchung von Honoré lag bei 3 von 5 operierten Patienten eine Trisomie 21 vor. Ein möglicher Erklärungsansatz ist eine Störung der dorsoventralen Migration bei Trisomie 21.

Schlussfolgerung: Bei ventrobasalen Raumforderungen rechts, aber auch links, im Röntgen-Thorax ist an das Vorliegen einer seltenen Form der kongenitalen Zwerchfellhernie zu denken. Insbesonders bei assoziierten pulmonalen Beschwerden.

Gerade bei Patienten mit Trisomie 21 gibt es Hinweise für ein gehäuftes Auftreten. Trotz oft oligosymptomatischen Verlauf ist eine operative Korrektur empfohlen.