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Hintergrund: Adulte RA ist assoziiert mit erhöhter arterieller Steife u. Endotheldysfunktion.

Methoden: EbM-Literaturrecherche u. kindliche Kasuistik primärer Vaskulitis mit verspäteter Diagnosestellung u. Folgen.

Ergebnisse: JIA: Bei Kindern mit JIA fanden sich erhöhte Pulswellengeschwindigkeit u. reduzierte Aortendehnbarkeit ohne Korrelation zu Krankheitsaktivität.

Bei Oligoarthritis-Variante ist Perikarditis häufigste Herzbeteiligung, Myokarditis möglich.

Bei Kindern mit Systemischer Arthritis (M. Still) ist häufigste kardiale Manifestation eine Perikarditis.

SSc: Bei SSc beinhalten viszeralen Manifestationen am HKL-System Hypertension u. Lungenerkrankung mit pulmonal vaskulären Veränderungen, die zu PAH führen, sowie Herzerkrankungen mit Reiz-Leitungsstörungen, Myokardfibrose, KHK u. autonome Dysfunktion.

Primäre Vaskulitiden sind bis auf Purpura Schoenlein-Henoch u. Kawasaki-Erkrankung für das Kindesalter selten. Betroffene Gefäße sind bei Kawasaki-Erkrankung die Koronararterien (Aneurysmata), bei Purpura Schoenlein-Henoch Arteriolen u. Venolen, bei Hypersensitivitäts-Angiitis Arteriolen u. Venolen, bei Wegener-Granulomatose kleine Arterien u. Venen, bei allergischer Granulomatose Churg-Strauss kleine Arterien u. Venen, bei Behcet-Erkrankung kleine Arterien u. Venen u. bei Vaskulitis des ZNS kleine/mittlere Arterien oder Venen.

Takayasu´Arteriitis ist chronische Großgefäßvaskulitis mit v.a. Befall von Aorta u. proximalen Arterien (Kopf, Hals) sowie proximalen Pulmonalarterien. Verdickung, Fibrose der Arterienwand u. Stenose mit Thrombusformation sind Folgen.

Polyarteriits nodosa ist vaskulitisches Syndrom mit Befall kleiner u. mittlerer Arterien; Folge murale Gefäßnekrose, Fibrose, Thrombose u. Mikroaneurysmaformation. Myokarditis mit systolischer LV-Dysfunktion u. Myokardinfarkt sind frequent möglich.

SLE im Kindesalter zeigte sich gesteigerte Karotidensteife mit Assoziation LV-Hypertrophie u. subklinischer LV-Dysfunktion. Kardiale Hauptmanifestationen sind Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis Libman-Sacks, zu valvulären Stenosen, Insuffizienzen, Reiz-Leitungsstörungen, KHK u. systemischer u. pulmonaler Hypertonie führend; congestive Herzinsuffizienz möglich.

Neonataler Lupus: SLE-Variante; Klinisch finden sich kutane Läsionen mit/ohne kongenitalen AV-Block III; QT-Prolongation, Sinusbradykardie, niedriggradiger AV-Block; DCM möglich.

Schlussfolgerung: Inflammation spielt Hauptrolle in Pathogenese von Atherosklerose u. kardiovaskulären Erkrankungen. Risikomanagement besteht v.a. in konsequenter Krankheitsaktivitätskontrolle durch immunmodulatorische Therapie.