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Hintergrund: Ein 13-jähriger Patient wurde mit einer akuten peripheren Fazialisparese links seit einem Tag bei Otalgie seit drei Monaten in unsere HNO-Poliklinik überwiesen. Die Otalgie wurde als akute Otitis media behandelt, was zur teilweisen Besserung der Symptomatik führte. Die körperliche Untersuchung ergab links einen leicht geschwollenen, feuchten Gehörgang, das Trommelfell und das Mastoid waren klinisch unauffällig. Es zeigte sich eine periphere Fazialisparese links (House-Brackmann V, Fisch-Score 16%). Die Reintonaudiometrie ergab eine linksseitige Schallleitungsschwerhörigkeit von 40 dB in den tiefen Frequenzen.

Material und Methoden: Bei Verdacht auf eine otogene Fazialisparese wurde zunächst die Paukendrainage und Nasopharynx durchgeführt. Antibiotika und Kortikosteroide wurden intravenös verabreicht. Postoperativ besserte sich die Fazialisparese teilweise (HB III). Die Audiometrie ergab eine Schallleitungsschwerhörigkeit von 30 dB links. Der Patient wurde nach klinischer Besserung am 6. postoperativen Tag. entlassen. Einen Monat später stellte er sich mit persistierender Otalgie, Schwindelgefühl und progredienter peripherer Fazialisparese (HB III, Fisch-Score 36%) vor. Der Gehörgang war geschwollen mit einem abgesunkenen Gehörgangsdach. Ein CT des Felsenbeins (Abbildung 1 [Abb. 1]) zeigte eine vollständige Verschattung des Mastoids links mit osteolytischen Bereichen um den Canalis nervi facialis. Die Mastoidektomie wurde unmittelbar durchgeführt. Intraoperativ war das Mastoid mit Granulationsgewebe gefüllt. Gewebe wurde zur histologischen Untersuchung geschickt. Überraschenderweise ergab sich hierbei beim Vorliegen von atypischen Tumorzellen der Verdacht auf ein Weichteilsarkom. Die endgültige histopathologische Diagnose war ein undifferenziertes Sarkom, das auch nach zusätzlicher externer Beurteilung nicht näher spezifiziert werden konnte. MRT (Abbildung 2 [Abb. 2]) und PET-CT zeigten einen ausgedehnten Tumor des linken Felsenbeins mit Infiltration der mittleren und hinteren Schädelgrube sowie beidseitigen Lungenmetastasen.

Ergebnisse: Im pädiatrischen Tumorboard wurden die Empfehlung zur Einleitung der Chemotherapie Gemäß CWS-Guidance ausgesprochen. Der Allgemeinzustand des Patienten verschlechterte sich akut. Ein MRT zeigte einen Progress des Tumors. Es wurde ein notfallmäßiges Tumordebulking durch einen kombinierten subtemporalen und retrosigmoidalen Zugang durchgeführt (Abbildung 3 [Abb. 3]). Am 7. postoperativen Tag wurde die Chemotherapie eingeleitet. Aktuell erfolgt der dritte von neun geplanten Blöcken Chemotherapie.

Schlussfolgerung: Malignome des Felsenbeins sind selten, aber vielfältig und umfassen unter anderem folgende Entitäten: Adenokarzinom, Azinuszellkarzinom, adenoidzystisches Karzinom, Melanom, Osteo-Chondro-, Rhabdomyosarkom, Lymphome, malignes Paragangliom, ZNS-Malignome. Insbesondere pädiatrische Patienten mit atypischer Anamnese, persistierender Fazialisparese erfordern besondere Aufmerksamkeit. Bildgebende Untersuchungen wie MRT/CT-Scans sollten zeitnah durchgeführt werden. Darüber hinaus sollte in solchen Fällen frühzeitig eine Biopsie zur Erkennung ungewöhnlicher Entitäten angestrebt werden.