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Das MEN1 Syndrom – die Rolle des HNO-Chirurgen
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Veröffentlicht: | 12. September 2013 |
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Die Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) ist ein seltenes autosomal-dominant vererbtes Syndrom mit einer Prävalenz von etwa 1/30.000 und einer gleichwertigen Verteilung zwischen den Geschlechtern (1).
In der Klinik sind zu finden: Nebenschilddrüsenadenome (Prävalenz >90%), gastroenteropankreatische Neuroendokrine Tumoren (GEP-NET) sowie Hypophysenadenome. Die hohe Prävalenz (>90%), die Bedeutung einer richtigen Behandlung in Bezug auf die Prognose und die chirurgische Therapie des mit MEN 1 assozierten Hyperparathyreoidismus (HPT) macht dieses Syndrom von besonderem Interesse für den HNO-Arzt, der sich mit Schildrüsen- und Nebenschilddrüsenchirugie beschäftigt. Ziel dieser Arbeit ist es anhand eines Fallbeispieles und durch eine Literaturrecherche, die Problematik bezüglich des mit MEN1 assoziierten HPT und die Rolle des HNO-Chirurgen für die Diagnostik sowie Indikation, Planung und Umsetzung einer geeigneten chirurgischen Therapie zu identifizieren.