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Hintergrund: Die Kopf-Hals-Region stellt einen Schmelztiegel rheumatischer Erkrankungen dar. Vor allem Kollagenosen, Vaskulitiden und die Sarkoidose repräsentieren die wesentlichen Erkrankungsgruppen. Die mangelnde Spezifität der klinischen Erscheinung und die Variabilität der Symptomatik erschweren die Diagnose und erhöhen die Dunkelziffer nicht diagnostizierter Fälle dramatisch.

Methoden: Seit Oktober 2007 war die Hals-Nasen-Ohren-Klinik am Klinikum rechts der Isar an der Behandlung von mehr als 400 Patienten mit Autoimmunerkrankungen beteiligt. Mehr als 200 Patienten mit primärer Kopf-Hals-Manifestation konnten in die retrospektive Kohortenstudie eingeschlossen werden. Klinische Daten, Laborparameter und bildmorphologische Befunde wurden erfasst und nach Etablierung eines diagnostischen Leitfadens in 2007 in klinischen Kontext gesetzt.

Ergebnisse: Seit Etablierung des diagnostischen Signalwegs in 2007 konnte die Zahl jährlich diagnostizierter rheumatischer Erkrankungen der Kopf-Hals-Region verachtfacht werden. Das Sjögren-Syndrom stellt hierbei die häufigste Entität dar, gefolgt von der Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) und der Sarkoidose. Sicca-Symptome, die zervikale Lymphadenopathie und Schwellungen der Kopf-Speicheldrüsen stellten vor sinugenen und otologischen Beschwerden die häufigsten Symptome dar. Hierbei konnten die einzelnen Symptomkomplexe Erkrankungsgruppe zugewiesen werden, so dass das diagnostische Vorgehen weiter spezifiziert werden konnte.

Schlussfolgerung: Rheumatische Erkrankungen stellen eine dramatisch unterrepräsentierte Erkrankungsgruppe der Kopf-Hals-Region dar. Standardisierte Diagnosepfade tragen zur vermehrten und frühzeitigen Erkennung dieser Erkrankungen bei, was die patientenbezogene Morbidität deutlich reduziert.