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Einleitung: Aufgrund einer signifikant erhöhten Komplikationsrate und schwerwiegenden Komorbiditäten weisen Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (Morbus Osler, HHT) eine niedrigere Lebenserwartung im Vergleich zur Normalbevölkerung auf.

Methoden: Insgesamt stellten uns Verwandte bei 67 bereits verstorbenen HHT-Patienten Daten zu deren Symptomen, Komorbiditäten und Todesursachen zur Verfügung. Bei 48 Patienten lag eine gesicherte Diagnose vor; da die restlichen 19 Personen alle Mitglieder der Morbus Osler-Selbsthilfegruppe waren, ist die Diagnose Morbus Osler als wahrscheinlich anzunehmen. Die in dieser Studie erfassten Daten wurden mit denen der deutschen Normalbevölkerung verglichen.

Ergebnisse: Die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie war signifikant niedriger als die der Normalbevölkerung (HHT: 63,9 Jahre; Normalbevölkerung: 80,3 Jahre). Arteriovenöse Malformationen führten häufig zu schwerwiegenden Komorbiditäten oder wurden als Todesursache bewertet. Die häufigsten Todesursachen waren Herzversagen, Blutungen (häufig Epistaxis und gastrointestinale Blutungen) und infektiöse Erkrankungen, die zum septischen Schock führten.

Schlussfolgerungen: Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie haben eine geringere Lebenserwartung im Vergleich zur deutschen Normalbevölkerung. Das Wissen um vital bedrohliche Komorbiditäten könnte die Überlebensraten der Patienten verbessern. Unseres Wissens handelt es sich um die Studie mit den meisten Teilnehmern dieser Art.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.