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Einleitung: Das von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) gelegentlich auch als Retino-cerebelläre Angiomatose bezeichnet, ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung. Die Inzidenz liegt zwischen 1:36.000–1:45.000. Klinische Manifestationen hängen von der Größe und Lokalisation der Tumoren ab. Zu den Symptomen zählen Visusstörungen (häufig Initialsymptom), Gleichgewichtsstörungen oder eine zerebelläre Ataxie.

Fall: Ein 29-jähriger Patient stellte sich mit akuter Surditas linksseitig vor. Ein VHL-Syndrom war bereits seit Jahren diagnostiziert wurden. Spiegelbefundlich zeigte sich der Weber-Stimmgabelversuch nach rechts ohne Spontan- oder Provokationsnystagmus. Im Audiogramm fiel eine akute Surditas linksseitig bei Normakusis rechts auf. Aufgrund der ausgeprägten cochleären Symptomatik wurde ein cMRT durchgeführt. Dieses zeigte ein Hämangioblastom mit raumfordernder Wirkung im Bereich der linken oberen Medulla (hier Cochleariskerne lokalisiert) mit deutlichem Ödem. Das Hämangioblastom ist somit als Ursache der akuten Surditas links erklärbar. Der Patient erhielt nach rheologischer Infusionstherapie mit Decortin, Dexamethason p.o. unter Magenschutz. Es erfolgte zudem die neurochirurgische Vorstellung.

Schlussfolgerung: Der vorliegende Fall ist auf mehrere Weise ungewöhnlich: Die Hauptsymptome des VHL-Syndrom sind das Auftreten von Hämangiomen der Retina und Hämangioblastomen des Kleinhirns. Eine Affektion des Hirnstammes mit raumfordernder Wirkung auf die Cochleariskerne mit Auftreten einer akuten Surditas ist in der Literatur bisher nicht beschrieben.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.