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87. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

04.05. - 07.05.2016, Düsseldorf

Audiologische Ergebnisse bei Patienten mit Morbus Fabry

Meeting Abstract

  • corresponding author Maria Neckel - HNO-Uniklinik, Würzburg
  • Sebastian Schraven - HNO-Uniklinik, Würzburg
  • Kristen Rak - HNO-Uniklinik, Würzburg
  • Wilma Großmann - HNO-Uniklinik, Würzburg
  • Wafaa Shehata-Dieler - HNO-Uniklinik, Würzburg
  • Andreas Radeloff - HNO-Uniklinik, Würzburg
  • Rudolf Hagen - HNO-Uniklinik, Würzburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 87. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Düsseldorf, 04.-07.05.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. Doc16hnod389

doi: 10.3205/16hnod389, urn:nbn:de:0183-16hnod3892

Veröffentlicht: 30. März 2016

© 2016 Neckel et al.
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Gliederung

Text

Morbus Fabry ist eine x-chromosomal vererbte lysosomale Speichererkrankung, welche aufgrund eines alpha-Galaktosidase A-Mangels zur Ablagerung von Globotriaosylceramid in den Gefäßendothelien führt. Neben renalen, kardialen und neurologischen Auswirkungen kann auch das vestibulocochleäre Organ betroffen sein. Morbus Fabry-Patienten klagen neben Symptomen wie Tinnitus aurium über eine Hörminderung und Schwindel.

Ziel der Studie war die Evaluation audiologischer Symptome bei Patienten mit Morbus Fabry.

50 Patienten mit Morbus Fabry (27 Frauen, 23 Männer; Alter 45,8 Jahre) erhielten eine ausführliche audiologische Diagnostik, bestehend aus Tonschwellen- und Sprachaudiometrie, Click-BERA-Untersuchung, Impedanzmessung sowie otoakustischen Emissionen.

56% der Patienten leiden unter einer uni- oder bilateralen sensorineuralen Schwerhörigkeit. 32% haben bereits mindestens einen Hörsturz erlitten, 40% berichten zusätzlich über Tinnitus, 30% über Schwindel.

Die Diagnostik und Therapie audiologischer Störungen bei Patienten mit einem Morbus Fabry ist aufgrund der teilweise massiven Einschränkung der Lebensqualität ein wichtiges Werkzeug bei der suffizienten Betreuung.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.