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Einleitung: Die superfizielle Siderose ist eine seltene Erkrankung, die mit Hämosiderinablagerungen im Bereich des zentralen Nervensystems einhergeht. Die Blutungsquellen sind vielfältig und können nicht immer eruiert werden. Symptome wie Hörminderung und Gleichgewichtsstörungen rühren u.a. von einer Schädigung des N. vestibulocochlearis her. Wir berichten über den Verlauf und die audiologischen Ergebnisse nach Cochlea Implantation bei einer 72-jährigen Patientin mit superfizieller Siderose.

Präoperative Befunde / Methodik: Die Patientin litt unter einer progredienten beidseitigen Schwerhörigkeit und einer bilateralen Vestibulopathie. Es bestanden Hörreste im Tieftonbereich beidseits zwischen 100 und 130 dB. In der Bera konnte die Welle V bis 100 dB nicht abgeleitet werden. An neurologischen Symptomen bestanden eine Ataxie sowie deutliche Verhaltensauffälligkeiten. Trotz leicht progredienter Hämosiderin-Ablagerungen in der MRT aber stabilen klinischen Symptomen führten wir eine linksseitige Cochlea Implantation über einen Round window-approach durch.

Ergebnisse: Bereits wenige Monate postoperativ zeigte sich eine deutliche Verbesserung der Kommunikationsfähigkeit. Im Freiburger Sprachtest ergab sich im Verlauf der Anpassungen ein zunehmender Diskriminationsgewinn mit dem Cochlea Implantat. Die Patientin erreichte zudem durch konsequentes logopädisches Training eine deutliche Verbesserung der Stimm- und Artikulationskontrolle.

Schlussfolgerung: Eine progrediente hochgradige Hörminderung durch eine superfizielle Siderose kann auch bei älteren Menschen trotz zusätzlicher neurologischer Symptome mit einem Cochlea Implantat rehabilitiert werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.