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Vorgestellt wird der Entwicklungsverlauf nach Cochlea Implantation (CI) eines heute 4,5 Jahre alten Patienten mit congenitaler Surditas beidseits. Nach neuroradiologischer Einschätzung besteht MR-morphologisch der Verdacht auf beidseitige Aplasie des Nervus cochlearis und eine Anlagestörung des Nervus vestibularis rechtsseitig, bei beidseits regelrechtem T2w-Flüssigkeitssignal von Cochlea und Bogengängen. Im CT sind die Innen- und Mittelohrbildenden Strukturen regelgerecht. Das Kind wurde im Alter von 5 Monaten beidseits simultan mit einem Nucleus CI 512 versorgt. Es erfolgte eine intensive und engmaschige medizinische, technische und therapeutische Betreuung. In der Erstanpassung zeigten sich links bessere Verhaltensreaktionen auf Stimuli als rechts, wobei beidseits keine NRT-Werte messbar waren. Von Beginn an musste die elektrische Ladung deutlich höher sein, als bei Patienten mit gleicher Elektrode und regelrechter Hörnervenanlage. Die auditive und verbale Entwicklung wurde regelmäßig durch Elternfragebögen und standardisierte Testverfahren evaluiert. Die Ergebnisse zeigten sich stets entsprechend der Ergebnisse früh CI versorgter Kinder ohne dysplastische Hörnervenanlage. Diese Falldarstellung zeigt einerseits, dass die Versorgung dieser Patientengruppe mit CI erfolgreich sein kann, andererseits wird auch deutlich, dass die fachlichen und zeitlichen Anforderungen aller beteiligten Disziplinen deutlich höher sind, als bei Kindern mit regelrechter Hörnervenanlage.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.