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Manifestationen von Amyloidose im Kopf-Hals-Bereich
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Veröffentlicht: | 30. März 2016 |
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Einleitung: Beim Krankheitsbild der Amyloidose kommt es zur Ablagerung von unlöslichen Proteinaggregaten in multiplen Organsystemen, Gefäßen oder Nerven. Diese können hereditär oder erworben, lokalisiert oder systemisch auftreten und gehen mit unterschiedlichen klinischen Symptomen verschiedener Schweregrade einher. In 19% werden Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich beschrieben, wobei am häufigsten der Larynx betroffen ist und die Amyloidose 0,2-1,5% der benignen Tumore ausmacht.
Material und Methoden: In einer retrospektiven Untersuchung wurden die in unserer Klinik histopathologisch gesicherten Fälle von Amyloidosen des Kopf-Hals-Bereichs der Jahre 2005-2015 analysiert.
Ergebnisse: Bei 7 Patienten wurde die histologische Diagnose einer Amyloidose gestellt, hierbei waren 4 Männer und 3 Frauen betroffen. Das mediane Erkrankungsalter lag bei 55 ± 21 Jahren, wobei der älteste Patient 84 und der jüngste 28 Jahre alt war. In allen Fällen handelte es sich um die Erstdiagnose der Erkrankung und in keinem Fall bestand der initiale Verdacht auf eine Amyloidose. Die Manifestationsorte umfassten Stimmlippen (n=3), aryepiglottische Falte (n=1), Taschenfalte (n=1), Trachea (n=1) und Mundhöhle (n=1). Nach chirurgischer Exzision/Biopsie wurde die internistische Mitbeurteilung zum Ausschluss einer Systembeteiligung empfohlen.
Schlussfolgerung: Die Amyloidose sollte bei unklaren Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich als seltene Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden. Die Diagnosestellung erfolgt histopathologisch. Da sich die Erkrankung an multiplen Lokalisationen manifestieren kann, sollte sich eine interdisziplinäre Diagnostik anschließen, um mögliche zugrunde liegende Erkrankungen erkennen und Organkomplikationen therapieren zu können.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.