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Einleitung: Ein akuter beidseitiger Hörverlust ist ein seltenes klinisches Erscheinungsbild einer ALL. Fallberichte leukämischer Infiltrationen des Mittelohres und Otitis externa-bedingte Hörstörungen sind vorrangig beschrieben.

Kasuistik: Ein 12-jähriger Junge mit Hyperleukozytose (>900.000/µl) bei Erstdiagnose einer ALL wurde uns mit akuter hochgradiger Hörstörung vorgestellt. Es erfolgte die Einleitung einer Behandlung mittels Chemotherapie, hochdosiert Cortison und Hämapherese. Im Verlauf zeigten sich bei nachweisbaren TEOAE schwankende Hörschwellen zwischen 30 und 70 dB, sowie ein massiv eingeschränktes Sprachverständnis. Zum Ausschluss einer zentralen Genese veranlassten wir neben der Bildgebung die Registrierung der FAEP und SAEP bei differenzialdiagnostischem Verdacht einer psychogenen Hörstörung.

Das MRT zeigte eine Perfusionsstörung mit nachfolgender beidseitiger Einblutung im Bereich der Vierhügelplatte. Die Registrierung evozierter Potenziale wurde am 13. Tag bei bereits leicht verbessertem subjektiven Hörvermögen durchgeführt. Die FAEP waren rechts ab 20 und links ab 10 dB HL nachweisbar. Die zentrale Welle Jewett V der FAEP war jedoch ebenso wie die Potenzialmuster der SAEP pathologisch verändert. Unter der o.g. Therapie normalisierte sich das Hörvermögen innerhalb weniger Wochen und die pathologischen Befunde des MRT und der AEP waren rückläufig.

Diskussion: Die Zirkulationsstörung mit Einblutung in die Vierhügelplatte durch die Hyperleukozytose war für die Hörstörung verantwortlich, die sich unter Leukapherese und Chemotherapie rasch wieder normalisierte.

Insbesondere bei onkologischen Patienten sollten auffällige Befundkonstellationen der subjektiven Audiometrie immer durch die objektive zentrale Hördiagnostik und eine Bildgebung weiter abgeklärt werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.