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Einleitung: Kopfschmerzen können eine chronische Verlaufsform annehmen. Primärer Kopfschmerz ist von sekundärem durch anamnestische Erstmanifestation, klinischen Verlauf, Schmerzcharakter und neurologische Symptome zu differenzieren. Zusätzliche Bildgebung kann indiziert sein.

Fall: Eine 40-jährige Patientin wurde uns mit seit einem Jahr bestehenden, bis VAS8 progredienten frontalen Cephalgien zugewiesen. Sonst war die Patientin gesund, der neurologische Status normal. Ein MRT zeigte eine inhomogene Kontrastmittelaufnahme und ausgedünnte Restcorticalis. Stirnhöhlen und vordere Siebbeinzellen waren verlegt mit irregulärer knöcherner Begrenzung. Ein CT-NNH zeigte ein ausgedünntes Os frontale mit kalzifizierten Sequestern und einen Prozess des Sinus frontalis. Durch eine endonasale Stirnhöhlenoperation war der Recessus frontalis bei ausgeprägter Fibrose nicht zu eröffnen. Diese musste durch eine extranasale Stirnhöhlenoperation nach Riedel entfernt werden. Die Molekularpathologie zeigte eine GNAS-1 Mutation mit Assoziation zur Fibrösen Dysplasie (FD). Eine Knochenszintigraphie bestätigte eine monoostotische Form.

Diskussion: FD ist eine angeborene, benigne Ossifikationsstörung welche durch tumoröse Prozesse und Knochenumbau zu Deformitäten und Schmerzzuständen führen kann. Der Schädelknochen ist oft betroffen. FD wird in zusätzliche Kombination mit nichtsteroidalen Antiphlogistikern und Bisphosphonaten, konservativ-chirurgisch therapiert. Die Entscheidung erfolgt individuell und interdisziplinär. Durch die radiologische Diagnostik wurde bei unserer Patientin eine sekundäre Cephalgie diagnostiziert. Differentialdiagnostisch waren Knochentumoren, M. Paget, Osteomyelitis und Pilzsinusitis abzugrenzen. Erst die molekularpathologische Aufarbeitung sicherte die Diagnose.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.