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Einleitung: Bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT) handelt es sich um eine autosomal dominant vererbbare systemische Erkrankung der Gefäße, welche sich oft initial durch rezidivierende Epistaxis und Teleangiektasien im Bereich der Schleimhäute bemerkbar macht. Potentieller Manifestationsort ist jedoch auch die Lunge durch pulmonale arterivenöse Malformationen (PAVM).

Patienten und Methode: In der vorliegenden Arbeit wurden die Daten der an HHT erkrankten Patienten der HNO-Universitätsklinik Marburg über einen Zeitraum von 12 Jahren auf ein Vorliegen einer pulmonalen Beteiligung retrospektiv unter Berücksichtigung folgender Parameter untersucht: Alter, Geschlecht, Begleitsymptomatik, Anzahl der PAVM, Behandlungsart, Zeitraum bis zum Wiederauftreten oder Entstehung neuer PAVM.

Ergebnisse: 38 (31.0%) Patienten mit HHT wiesen PAVM auf. Die Symptome waren Dyspnoe, Schlaganfälle, Hirnabszesse, Hämoptysen, thorakale Schmerzen, Zyanose, milde kardiale Symptome und ein Hämatothorax. Das Durchschnittsalter der Patienten bei der ersten Behandlung lag bei 43,6 Jahren. Es lagen bei 29 Patienten ein unilateraler und bei 9 ein bilateraler Befall vor. Bei 19 Pateinten lagen insgesamt 29 PAVM vor, es wurden insgesamt 43 Behandlungen durchgeführt. Bei den weiteren 19 Patienten lagen insgesamt 47 pulmonale Herde vor, die keine Behandungsindikation darstellten. Bei 11 der behandelten Patienten kam es zu Rezidiven. Das mittlere Alter bei erneuter Behandlung betrug 45 Jahre.

Schlussfolgerung: Eine pulmonale Beteiligung ist eine komplikationsträchtige Erscheinungsform der HHT und bedarf einer konsequenten Diagnostik und Behandlung. PAVM neigen zu Rezidiven, daher ist ein regelmassiges Follow-Up insbesondere zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr notwendig.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.