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Einleitung: Adenoidzystische Karzinome sind seltene, agressive Tumore, die vor allem von den kleinen Speicheldrüsen ausgehen.

Methoden: Wir berichten über einen 78-jährigen Patienten, der sich mit einer seit 4 Wochen bestehenden Hörminderung links vorstellte. Es zeigte sich eine weiche, glattbegrenzte Raumforderung am Dach des linken äußeren Gehörgangs, die das Lumen zu 2/3 verlegte. Ein CT der Felsenbeine bestätigte die solide Raumforderung im proximalen äußeren Gehörgang links ohne Knocheninfiltration. Metastasen wurden nicht gesehen. Die Extirpation der Raumforderung ergab ein adenoidzystisches Karzinom mit Perineuralscheidenkarzinose ausgehend von den Ceruminaldrüsen.

Ergebnisse: In einer Literaturrecherche (PubMed) wurde die relevante Literatur hinsichtlich Therapieempfehlungen und Prognose geprüft. Adenoidzystische Karzinome des Gehörgangs sind selten und sowohl für ihre hohe Rate an Lokalrezidiven, als auch das späte Auftreten von Lungenmetastasen bekannt. Begünstigende Faktoren hierfür stellen ein langes Bestehen der Beschwerden vor Diagnose, Grad der perinerualen Invasion, Ausdehnung der Knocheninfiltration und nicht tumorfreie Resektionsränder postoperativ dar. Die radikale chirurgische Exstirpation mit lateraler Mastoidresektion, lateraler Patotidektomie und Neck dissection hat in Abhängigkeit von der Größe des Primärtumors die beste 5-Jahres-Prognose. Eine adjuvante Radiotherapie wird vor allem bei ausgedehnten Tumoren und nicht tumorfreien Resektionsrändern empfohlen.

Schlussfolgerungen: Nach Entscheidung des interdisziplinären Tumorboard folgte die radikale Resektion, totale Parotidektomie und Neck Dissection. Postoperativ fand sich eine R0-Situation. Der Patient lehnte eine empfohlene adjuvante Radiatio ab, es besteht zur Zeit kein Hinweis auf ein Rezidiv.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.