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86. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

13.05. - 16.05.2015, Berlin

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Welche Rolle spielt LRBA bei der Innenohrfunktion? Die Suche nach dem Mechanismus einer sensorineuralen Schwerhörigkeit

Meeting Abstract

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  • corresponding author Nicola Strenzke - Klinik f. HNO-Heilkunde, Göttingen
  • Christian Vogl - Klinik f. HNO-Heilkunde, Göttingen
  • Tanvi Butola - Klinik f. HNO-Heilkunde, Göttingen
  • Tobias Moser - Klinik f. HNO-Heilkunde, Göttingen
  • Natja Haag - Institut für Biochemie, Jena
  • Michael Leitner - Institut für Physiologie, Marburg
  • Manfred Kilimann - Klinik f. HNO-Heilkunde, Göttingen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 86. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Berlin, 13.-16.05.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. Doc15hnod500

doi: 10.3205/15hnod500, urn:nbn:de:0183-15hnod5005

Veröffentlicht: 26. März 2015

© 2015 Strenzke et al.
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Gliederung

Text

LRBA (LPS-responsive, beige-like anchor protein) ist ein Protein der BEACH-Familie, die eine noch weitgehend unklare Rolle beim intrazellulären Proteintransport und bei der synaptischen Funktion spielen. LRBA wird auch in inneren und äußeren Haarzellen exprimiert und LRBA-Knockout-Mäuse zeigen bei akustischen Schreckreaktionen und in der BERA altersabhängig erhöhte Hörschwellen.

Durch den gezielten Einsatz von zellphysiologischen und Messungen an inneren und äußeren Haarzellen und in-vivo-Ableitungen von einzelnen Spiralganglionneuronen konnten wir nach und nach als Ursache der Schwerhörigkeit eine synaptische Übertragungsstörung weitestgehend ausschließen. Stattdessen zeigten immunhistochemischen und elektronenmikroskopischen Verfahren und als primäre Schädigung eine räumlich und zeitlich sehr umschriebene Störung der Entwicklung der Haarzell-Stereozilienbündel. Auch bei zwei Patienten mit LRBA-Defizienz war eine Schwerhörigkeit feststellbar.

Unterstützt durch: DFG Schwerpunktprogramm 1608

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.