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Das kongenitale Cholesteatom stellt eine Seltenheit in der Ohrchirurgie dar. Die Definition setzt ein zunächst intaktes Trommelfell voraus. Häufig fallen kongenitale Cholesteatome durch einen Hörverlust als erstes Symptom auf. Eine Otorrhoe findet sich oft erst im fortgeschrittenen Stadium.

Im Zeitraum von Januar 2008 bis Oktober 2013 wurden an der HNO-Klinik Halberstadt bei Patienten im Alter bis 18 Jahren 58 Cholesteatom-Operationen durchgeführt. In 10 Fällen fand sich dabei ein kongenitales Cholesteatom (15,5%). Das Alter der Patienten lag zum Zeitpunkt der Operation zwischen 3 und 17 Jahren (Mittelwert 7,7 Jahre). Nur bei einer Patientin fand sich ein beidseitiges Cholesteatom. In 5 Fällen wurde die Diagnose eines genuinen Cholesteatoms präoperativ durch eine Paracentese gesichert. Eine Otorrhoe fand sich in 3 Fällen als Leitsymptom, ein Patient zeigte präoperativ eine Facialisparese, ein weiterer hatte eine akute Mastoiditis. Nach der Einteilung nach Nelson konnte in nur einem Fall ein Stadium 1 diagnostiziert werden, 4 Fälle entsprachen dem Stadium 2, 5 Fälle dem Stadium 3 nach Nelson.

Bei 2 Patienten konnte eine Tympanoplastik Typ I erfolgen, in 8 Fällen musste eine Kettenrekonstruktion durchgeführt werden. Zum Einsatz kamen dabei 7 Titanimplantate (4 Total- und 3 Partial-Implantate), in einem Fall wurde Tragusknorpel zur Kettenrekonstruktion genutzt.

Die Chirurgie des kongenitalen Cholesteatoms unterscheidet sich nicht von der herkömmlichen Mittelohrchirurgie. Durch die Entstehung hinter intaktem Trommelfell ist die Diagnosestellung erschwert. Es finden sich daher häufig weit fortgeschrittene Cholesteatom-Prozesse, die eine Sanierung mit Anlage einer offenen Mastoidhöhle und die Kettenrekonstruktion durch Titan-Implantate erforderlich machen. Differenzialdiagnostisch muss das kongenitale u.a. vom iatrogenen Cholesteatom abgegrenzt werden, da die Entstehung einer Ohrknocheneiterung auch durch eine Paukendrainage provoziert werden kann.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.