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Einleitung: Die Osteogenesis Imperfecta ist u.a. durch eine erhöhte Knochenbrüchigkeit, eine Mehrsklerosierung der Cochlea, sowie eine erhöhte intraoperative Blutungsneigung gekennzeichnet. Dies stellt eine besondere Herausforderung bei der operativen Versorgung mit einem Cochlea-Implantat dar.

Fallvorstellung: Wir berichten über den Fall einer 61-jährigen Patientin, die in unserer Klinik beidseits mit einem Cochlea-Implantat versorgt wurde. Vorangegangen war ein progredienter Hörverlust seit etwa 1985 bis hin zur beidseitigen an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit. Die Patientin hat außerdem eine bekannte Osteogenesis Imperfecta. Dies erforderte eine besondere Sorgfalt insbesondere bei der präoperativen Diagnostik und dem operativen Vorgehen. Hauptaugenmerk lag dabei auf der Vermeidung von Frakturen des Mastoids und der Cochlea. Diese hätten eine Implantation unmöglich machen bzw. zu Einschränkungen in der Funktionsweise des Implantates oder zu Wundheilungsstörungen führen können. Intraoperativ erfolgte ein besonders subtiles Vorgehen bei der Präparation des Mastoids, Freilegung der Rundfenstermembran, sowie bei der Elektrodeninsertion.

Schlussfolgerung: Dieser Fall unterstreicht, dass auch bei vorliegender Osteogenesis Imperfecta eine erfolgreiche Cochlea-Implantat-Opration möglich ist.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.