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Einleitung: Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich um eine chronisch bullöse Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhäute. Zielantigen ist das Desmoglein III der Desmosomen. Es kommt zur Bildung von IgG Autoantikörpern, die von Desmosomen gebunden werden. Die nachfolgende Aktivierung der Keratinozytenproteasen führt zur suprabasalen Akantholyse.

Die Erkrankung verläuft in Stadien. Initial kommt es zum typischen Befall der Mundschleimhaut mit großflächigen, dünnwandigen Blasen, die rasch aufreißen und fibrinbelegte Erosionen bilden. Häufig kommt es zur bakteriellen Superinfektion. Im Generalisationsstadium zeigt sich die gesamte Körperoberfläche befallen.

Kasuistik: Uns wurde notfallmäßig ein 90-jähriger, männlicher Patient, der aufgrund akuter Atemnot in die Rettungsstelle eingeliefert wurde, zur Larynxbeurteilung vorgestellt. Anamnestisch bestand ein seit 40 Jahren bekannter, mit Kortison dauertherapierter Pemphigus vulgaris. Bei der Inspektion zeigten sich oropharyngeal fibrinbelegte, gerötete Erosionen. Der Aditus laryngis und der Oesophaguseingang waren total verschwollen, die Schleimhaut gerötet mit zahlreichen Ulzerationen überzogen. Die Epiglottis war narbig am Zungengrund fixiert. Die Glottisebene war nicht einstellbar.

Daraufhin führten wir eine Tracheotomie mit Probenentnahme durch. In der Histologie zeigte sich eine suprabasale Akantholyse, bei unveränderter Basallamina, im Sinne eines Pemphigus vulgaris.

Schlussfolgerung: Ein Befall der laryngealen Schleimhäute beim Pemphigus vulgaris ist sehr selten, kann jedoch zu gravierenden Symptomen von Heiserkeit bis hin zur kompletten Verlegung des Aditus laryngis und zum Ersticken führen.

Ein schnelles Handeln sowie eine interdisziplinäre Zusammenarbeit sind für den Patienten von entscheidender Bedeutung.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.