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Einleitung: Die Dermatomyositis gilt als seltene idiopathische Muskelentzündung mit Hautbeteiligung. Die Häufigkeitsgipfel finden sich im Kindesalter und um das 50. Lebensjahr, wobei Frauen häufiger betroffen sind. In bis zu 50% der Fälle ist diese Erkrankung als paraneoplastisches Syndrom mit Tumoren assoziiert. Bei Erwachsenen sind bevorzugt Karzinome des Gastrointestinaltraktes, der Mamma und des weiblichen Genitals, der Lunge und T-Zell-Lymphome beschrieben. Als Ursache der Dermatomyositis wird eine autoimmunologische Genese bzw. eine Virusinfektion diskutiert.

Methoden: Es wird der Fall eines 56-jährigen Patienten demonstriert, der mit einer unklaren cervikalen Lymphknotenschwellung erstmals in unserer Klinik vorgestellt wurde. Es wurde ein Jahr zuvor eine Dermatomyositis diagnostiziert. Wegen einer cervikalen Lymphadenopathie erfolgte eine PET-CT Untersuchung.

Ergebnisse: Nach durchgeführter Lymphknotenexstirpation ergab die Histologie die Metastase eines lymphoepithelialen Karzinoms. Im Rahmen der weiteren Abklärung wurde eine Panendoskopie, Nasenrachen-PE und Tonsillektomie durchgeführt. Als Primärtumor konnte ein Karzinom der rechten Tonsille gefunden werden. Zusätzlich wurde eine hiliäre und mediastinale Lymphknotenmetastasierung sowie eine Meningeosis carcinomatosa nachgewiesen. Es wurde eine intrathekale und systemische Chemotherapie eingeleitet.

Schlussfolgerung: Die Dermatomyositis ist häufig eine tumorassoziierte Erkrankung, ein Zusammenhang mit einem Tonsillenkarzinom äußerst selten. Der zeitliche Bezug zwischen Auftreten der Dermatomyositis und dem Auftreten einer Tumorerkrankung ist verschieden. Aus diesem Grund ist eine intensive Tumorsuche sehr wichtig, die bei negativem Befund in regelmäßigen Abständen wiederholt werden sollte.