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Einleitung: Retropharyngeale Lymphangiome sind ausgesprochen selten, in der Literatur werden nur wenige Einzelfällen beschrieben. Lymphangiome manifestieren sich zu 60% schon bei Geburt, weitere 80-90% werden in den ersten zwei Lebensjahren symptomatisch.

Fallbericht: Wir stellen hier den seltenen Fall einer 23-jährigen Patientin vor, die seit zwei Jahren über eine neu aufgetretene Ronchopathie klagte. In der Untersuchung zeigte sich eine retropharyngeale im Hypopharynx gelegene von glatter Schleimhaut bedeckte Raumforderung, welche die Epiglottis komplett an den Zungengrund drückte und auch flexibel-optisch eine Inspektion der Stimmlippenebene verhinderte. Die bildgebende Diagnostik erfolgte mittels MRT und CT. Der operative Zugang erfolgte transzervikal sowie posterior der Halsgefäßscheide nach flexibel-endoskopischer Wachintubation. Intraoperativ zeigte sich eine helle, weiche und zerfließende Masse, welche so stark mit der Pharynxhinterwand verwachsen war, so dass es zu einer Eröffnung des Pharynx’ kam. Es erfolgte aufgrund der großen retropharyngealen Wundhöhle eine temporäre Tracheostomie, welche bereits am 9. postoperativen Tag bei guter Wundheilung wieder abgeklebt werden konnte.

Histologisch konnte sich der intraoperative Verdacht bestätigen, es handelte sich um ein zystisches Lymphangiom. Aufgrund einer spindelzelligen Komponente wurden immunhistochemische und molekularpathologische Untersuchungen angeschlossen.

Fazit: Bei retropharyngealen Raumforderungen muss als seltene Differentialdiagnose ein Lymphangiom in Erwägung gezogen werden. Die Therapie der Wahl besteht in einer kompletten operativen Entfernung. Eine zusätzliche Sklerosierung mit dehydriertem Alkohol, Fibrinkleber, Bleomycin oder OK-432 (Picibanil) kann bei einem Rezidiv oder Residuum erwogen werden.