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Einleitung: Ektope ACTH-produzierende Hypophysen-Adenome (EAPA) stellen eine seltene, endokrin aktive Tumor-Entität dar. Regelmäßig wird eine paraneoplastische ACTH-Produktion beim Bronchialkarzinom, dem Karzinoid-Syndrom oder intraabdominellen Neoplasien beobachtet. EAPAs im Bereich des Sinus cavernosus, Nasopharynx, Schädelbasis oder Nasennebenhöhlen sind hingegen sehr selten. Die klinische Manifestation reicht von asymptomatisch bis zum Vollbild des Cushing-Syndroms.

Methoden: Wir berichten über einen Patienten mit EAPA des Sinus ethmoidalis und beschreiben die nuklearmedizinische, histopathologische und endokrine Diagnostik, Therapie und Verlauf.

Ergebnisse: Bei einem 63-jährigen männlichen Patienten wurde nach ischämischem Apoplex ein Hyperkortisolismus (51,4 µg/dl (Norm<19,4)) diagnostiziert. Laborchemisch zeigte sich eine Hyperglykämie, Hypokaliämie, Hyperlipidämie sowie eine Erhöhung von ACTH (192,2 pg/ml (Norm<63,3)). Nach negativem Hypophysen-MRT konnte mittels Ga-68-DOTANOC-PET/CT eine Somatostatin-Rezeptor-positive 42x37mm große Raumforderung des Sinus ethmoidalis und maxillaris links lokalisiert werden. Eine Probebiopsie bestätigte ein EAPA. Nach endoskopischer R0-Resektion zeigte der Patient eine deutliche klinische Besserung mit Normalisierung der endokrinen Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse. Die immunhistochemische Aufarbeitung ergab ein Somatostatin-Rezeptor 2 und 5 positives, ACTH-produzierendes, Adenom.

Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit ektoper ACTH-Produktion mit negativem Hypophysen-MRT sind das DOTANOC-PET/CT und selektive venöse ACTH-Messungen die diagnostischen Mittel der Wahl zur Lokalisation eines EAPA. Durch die Resektion des Tumors kann eine Heilung erzielt werden.