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Von Hirnnerven ausgehende maligne periphere Nervenscheidentumore (MPNST) im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels (KHBW) sind selten.

Wir berichten über einen 64-jährigen Patienten, der sich wegen einer progredienten, linksseitigen Hörminderung und Schwindel mit Cephalgie vorstellte. Otoskopisch ergab sich ein unauffälliger Status, es bestand ein Spontannystagmus nach rechts. Die Funktion des N. facialis war weder klinisch noch neuronografisch eingeschränkt. In der Tonaudiometrie bestand links eine Surditas. In der Gustometrie zeigte sich links eine Ageusie. Eine MRT ergab eine knapp 4 cm messende Raumforderung im Bereich des KHBW links. Nach radiologischen Kriterien entsprach die Läsion einem Akustikusneurinom (AN). Zusammen mit der Neurochirurgie wurde die Tumorexstirpation durchgeführt. Es fiel ein am umliegenden Gewebe adhärenter Tumor auf, der sich vollständig entfernen ließ. Postoperativ bestand eine komplette Facialisparese links.

Histologisch ergab sich ein MPNST Grad II. Ein Staging ergab keine Metastasen oder weitere Tumoren peripherer Nerven. Auf Grund der Dignität wurde eine Hirnbestrahlung eingeleitet.

In der Literatur werden in einer Serie 17 Fälle von MPNST der Hirnnerven beschrieben, 6mal der VIII., 3mal der VII., 4mal der X. und einmal der I. Hirnnerv. Bei drei Fällen konnte kein Hirnnerv zugeordnet werden. Alle Tumore waren Grad III oder IV, verbunden mit einer schlechten Prognose. Assoziert waren 5-mal eine Neurofibromatose Typ 1, einmal Typ 2, 4-mal ging eine Bestrahlung voraus. In unserem Fall ergab sich kein Hinweis für eine vorbestehende Läsion oder eine Neurofibromatose.

Bei AN sollte die Möglichkeit einer Entdifferenzierung bedacht werden. Eine vollständige Exstirpation und eine adjuvante Behandlung sind dann indiziert.