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Das Sweet-Syndrom: Eine seltene Differentialdiagnose bei entzündlich-abszedierenden Erkrankungen im Kopf-Hals-Bereich
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Veröffentlicht: | 22. April 2010 |
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Einleitung: Berichtet wird über eine 49 Jahre alte weibliche Patientin, die sich mit erstmalig ausgeprägter, progrediente Dys- bis Aphagie seit 2 Tagen mit Dysphonie, Fieber, diffuser cervikaler Rötung und Schwellung bds. bis zur oberen Thoraxapertur reichend sowie Druckdolenz und zunehmende schmerzhaft eingeschränkte Halsbeweglichkeit bei uns vorstellte. Die Laborparameter zeigten eine akute Entzündungsreaktion mit septischen Werten, sodass sich der Verdacht auf eine Halsphlegome (DD-abszeß) ergab.
Methoden: Aufgrund des ausgeprägten klinischen Bildes wurde umgehend eine Halsgefäßscheideninspektion mit Faszienlogenspülung, Hypopharyngoskopie und Tracheotomie durchgeführt. Hierbei fand sich in sämtlichen Faszienlogen eitrig-trübes Sekret.
Ergebnisse: Sämtliche Abstrichergebnisse des Ersteingriffes sowie von im Verlauf erneut aufgetretenden kutanen Abszessen waren steril und ohne Erregernachweis. Histologisch zeigten sich floride, phlegmonöse Weichgewebsentzündungen. Die weiterführende Diagnostik mittels Bildgebung, Differentialblutbild, Gelelektrophorese und Knochmarkpunktion ergab die Diagnose eines Sweet-Syndroms (Akut febrile neutrophile Dermatose) i.R. eines Smouldering Myeloms (monoklonale Gammopathie IgG-Lambda ohne Osteolysen mit einer Plasmazellinfiltration von 15% des Knochenmarkes).
Schlussfolgerungen: Bei dem Sweet-Syndrom handelt es sich um eine seltene rheumatologische Erkrankung, die paraneoplastisch, medikamenten-induziert oder idiopathisch auftreten kann. Die Therapie erfolgt neben der Behandlung der Grunderkrankung bzw. Beseitigung auslösender Faktoren insbesondere durch hochdosierte Cortison-Gabe. Hierunter traten auch in weiteren klinischen Kontrollen keine erneuten Abszesse auf.