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Eine Gehörgangs-Oropharynxfistel als seltene Fehlbildung der ersten Kiemenfurche
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Veröffentlicht: | 22. April 2010 |
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Fisteln, die auf eine Fehlbildung der ersten Kiemenfurche zurückgehen, sind mit einer Inzidenz von 1:1.000.000 ausgesprochen selten und werden häufig fehldiagnostiziert. Im Rahmen der Ontogenese bilden sich in der 4. Woche am Embryo vier Kiemenbögen aus, die von ektodermalen Kiemenfurchen abgegrenzt werden. Lediglich die erste Furche bleibt als Struktur erhalten und bildet den äußeren Gehörgang. Störungen in der Entwicklung der ersten Kiemenfurche können zur Ausbildung von Zysten, Sinus oder Fisteln mit großer Variabilität führen.
In unserer Klinik stellte sich eine 32-jährige Patientin mit einer seit der Kindheit bestehenden Otorrhoe auf der linken Seite vor. Im Untersuchungsbefund fiel eine kleine Fistelöffnung am Gehörgangsboden auf. Bei der Kontrastmitteldarstellung des Fistelverlaufes entleerte sich das Kontrastmittel in die Mundhöhle. Im CT ließ sich ein Fistelverlauf vom Gehörgang bis in die Tonsillenregion nachvollziehen. Nach Spülung mit einem Farbstoff wurde eine Fistelöffnung am oberen Pol der Tonsille dargestellt. Die Therapie der Wahl stellt die vollständige Resektion der Fistel dar. Diese Operation erfordert ein komplexes operatives Vorgehen im Sinne einer lateralen Parotidektomie mit Darstellung des Nervus fazialis, unter Umständen mit einer Mandibulotomie.
Aufgrund der häufig gering ausgeprägten Symptomatik ist der Operateur in vielen Fällen nicht auf eine ausgedehnte Operation vorbereitet. Dies führt zu unvollständigen Fistelresektionen, zu hohen Rezidiv- und Komplikationsraten. Die engen anatomischen Beziehungen zur Glandula parotis und zum Nervus facialis machen eine intensive präoperative Diagnostik unverzichtbar. Die Patienten müssen über einen ausgedehnten Eingriff mit entsprechenden Komplikationen aufgeklärt werden.