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Junger Patient mit multiplen Paragangliomen
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Veröffentlicht: | 22. April 2010 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Paragangliome sind seltene Tumore im Kopf-Hals-Bereich. Sie gehen von bestimmten Chemorezeptoren der Gefäßwände aus oder sind mit bestimmten Nerven assoziiert.
Methoden: Ein 33-jähriger Patient stellte sich erstmals im Januar 2009 mit einem seit Jahren bestehenden pulssynchronen Ohrgeräusch links in unserer Poliklinik vor. Bei der Ohrmikroskopie zeigte sich vor dem linken Trommelfell eine ca. 2x2 mm große, fleischige Raumforderung. Das Trommelfell selbst war reizlos und intakt, das Mittelohr erschien frei. Zusätzlich zeigte sich ein Stimmlippenstillstand auf der rechten Seite sowie eine Hypoglossusparese rechts. In dem daraufhin durchgeführten CT mit KM fanden sich Glomus jugulare-Tumoren beidseits, links (22x14x24 mm) mit Infiltration in das Foramen jugulare und rechts (26x20x55 mm) mit der Ausdehnung über das Foramen jugulare bis an die rechte Kleinhirnhemisphäre heran. Links zervikal fand sich zusätzlich ein Glomus caroticum-Tumor (19x14x24 mm). Eine durchgeführte MIBG-Szintigraphie zeigte keine Anreicherung der Glomustumore, ein MRT kein Nachweis thorakaler oder abdomineller Glomustumoren.
Ergebnisse: Bei dem weiteren Vorgehen war der Funktionserhalt der kaudalen Hirnnervengruppe links oberste Priorität, daher wurde ein mehrzeitiges Vorgehen gewählt: 1) operative Entfernung des Gl. caroticum Tumors links, 2) Entfernung des intratympanalen Abteils des Gl. tympanicum Tumors links und anschließende Radiotherapie des Resttumors, 3) Operation des Gl. tympanicum Tumors rechts.
Schlussfolgerung: Multiple Glomustumore bei jungen Patienten sind sehr selten und bedürfen eines mehrstufigen Therapiekonzepts. Gerade in dem hier vorliegenden Fall muss das oberste Ziel der Funktionserhalt der noch verbleibenden Hirnnerven sein.