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Einleitung: Das maligne fibröse Histiozytom (MFH) ist ein Weichgewebstumor, welcher bevorzugt im Bereich der Extremitäten sowie retroperitoneal auftritt. Lediglich 1–3% aller MFH werden in der Kopf-Hals-Region beobachtet. Das MFH der Parotis stellt eine Rarität dar.

Patient: Ein 81-jähriger Patient stellte sich mit einer 10 cm durchmessenden, exophytischen Raumforderung der rechten Regio parotidea in unserer Poliklinik vor. Alio loco war zwei Monate zuvor eine inkomplette Tumorresektion erfolgt. Die auswärtige histologische Aufarbeitung hatte die Verdachtsdiagnose eines Neurofibrosarkoms ergeben. Nach der genannten Teilresektion war es zu einer raschen Größenprogredienz des Tumors gekommen. Die übrige HNO ärztliche Untersuchung war unauffällig. In der MRT zeigte sich ein vom lateralen Parotisanteil ausgehender Tumor, welcher in Richtung mediale Parotis gut abgekapselt war. Sonographisch imponierten vergrößerte, ipsilaterale Lymphknoten (LK). Das übrige Staging ergab keinen Hinweis auf Fernmetastasen. Wir führten eine komplette Tumorresektion mit lateraler Parotidektomie und selektiver neck dissection (ND) rechts durch. Die histologische und immunhistochemische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines MFH. Die Resektionsränder waren wie auch die entfernten LK tumorfrei. Der postoperative Verlauf gestaltete sich unauffällig.

Schlussfolgerung: Die komplette Tumorresektion mit tumorfreien Resektionsrändern stellt beim MFH die Therapie der Wahl dar. Vergrößerte LK sollten im Sinne einer selektiven ND entfernt werden, auch wenn Lymphknotenmetastasen bei weniger als 5% der Patienten auftreten. Fernmetastasen werden nach Literaturangaben in bis zu 30% der Fälle beobachtet. Der Nutzen einer postoperativen Bestrahlung wird kontrovers diskutiert.