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Das Ewing Sarkom tritt mit einer Häufung bei 10- bis 15-jährigen männlichen Jgdl. auf und zählt zu den aggressivsten aller Knochentumore. Es findet sich hauptsächlich in den langen Röhrenknochen, dem Becken und den Wirbelkörpern. Nur geschätzte 2% sind im Bereich der Schädelbasis lokalisiert. Dieser zweithäufigste osteogene Tumor ist gut strahlensensibel und spricht auf eine chemother. Behandlung an, wobei soweit möglich auch eine operative Sanierung angestrebt werden sollte. Die eigentliche Herkunft des Sarkoms ist bis heute nicht endgültig geklärt. Zahlreiche unterschiedliche Zellen wurden bislang als Stammzellen angenommen. Z. Zt. geht man von einer neuroektodermalen Genese mit unterschiedlich schlechter Differenzierung aus. Diese schlechte Differenzierung erschwert deutlich die histopath. Diagnosestellung und führt bekanntermaßen häufig zu Fehldiagnosen. Dies bestätigte sich am Fall eines 17-jährigen Jgdl. der sich mit einem zunächst im Felsenbein-CT nicht knochendestruierenden Prozess des Felsenbeines vorstellte. Die Biopsie sowie die Histologie des OP-Präparates schienen zunächst die Verdachtsdiagnose eines Glomustumors zu bestätigen. Wegen eines schnell aufgetreten, rasch progredienten Rezidivs mit Hirnnervenausfällen ergab dann die erneute histologische Beurteilung und mehrerer referenzpatho. Untersuchungen die seltene Diagnose eines Ewing-Sarkoms des Felsenbeines. Da die Heilungsaussichten entscheidend von der lokalen Ausdehnung und der Metastasierung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung abhängen ist eine frühe Diagnosestellung und die zügige Einleitung einer adäquaten Therapie unabdingbar. Aus diesem Grund wollen wir anhand dieses Falles aus unserer Klinik auf die Möglichkeit dieses seltenen Tumors auch in unserem Fachgebiet hinweisen.