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Einleitung: Die Otitis externa ist für den HNO-Arzt ein häufiges Krankheitsbild mit sehr unterschiedlicher Genese. Auch seltene, meist dermatologische Grunderkrankungen manifestieren sich mitunter im äußeren Ohr und bereiten diagnostische und/oder Therapieprobleme.

Patienten: Wir stellen eine Patientin mit einer seit Jahren bestehenden Otitis externa in Zusammenhang mit einem Morbus Darier vor.

Diskussion: Der M. Darier ist eine seltene autosomal dominante Hauterkrankung, bei der histologisch eine Akantholyse und eine Dyskerathose nachweisbar ist. Im gesamten Integument, besonders aber in den intertriginösen Regionen finden sich juckende, schmerzhafte rötliche Papeln mit bräunlichen Keratinschuppen auf seborrhoischem Grund. Weitere Veränderungen betreffen Finger- und Fußnägel und Schleimhäute. Die seltene Manifestation im Bereich des äußeren Ohres besteht in außergewöhnlich ausgeprägten hyperkeratotischen Hautveränderungen der Ohrmuschel. Im Gehörgang sammeln sich obturierende, oft superinfizierte Keratinabschilferungen. Retinoide werden als Lokal- und Systemtherapie am häufigsten eingesetzt. Chirurgische Maßnahmen betreffen intertriginöse Regionen (z.B. Brustverkleinerung). Die Lokaltherapie des Gehörgangs mit einer Lösung der Keratinmassen und der mechanischen Abtragung ist sehr aufwändig und teilweise so schmerzhaft, dass eine Narkose erforderlich wird. Bei engen Gehörgangsverhältnissen sollte eine Gehörgangserweiterung erwogen werden.

Schlussfolgerungen: Der M. Darier kann sich in seltenen Fällen auch als Otitis externa manifestieren. Vor allem bei einem ausgeprägt hyperkeratotischen, durch eine Lokaltherapie kaum nachhaltig beherrschbaren Krankheitsbild und weiteren Hautveränderungen sollte nach der Erkrankung gefahndet werden.